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　　唇裂病因|分型|表現

　　病因

　　引起發育和融合障礙的確切原因和發病機理，目前尚未完全明了。研究表明，可能分為遺傳因素及環境因素兩個方面，并與營養、遺傳、感染、內分泌等因素有關。

　　1.遺傳因素唇裂的患者可發現在其直糸親屬或旁糸親屬中也有類似的畸形發生，因而認為唇裂畸形與遺傳有一定的關糸。遺傳學研究還認為唇裂屬于多基因遺傳性疾病。

　　2.環境因素在妊娠前三個月內，當母體的生理狀態受到侵襲或干擾時，就可能影響胚胎頜面部的生長發育。如營養缺乏、感染、藥物因素、物理損傷和煙酒等。

　　分型

　　1.唇裂按裂隙部位可分為

　　(1)單側唇裂：分為不完全型和完全型。

　　(2)雙側唇裂：不完全型、完全型和混合型即一側完全一則不完全型。

　　2.按裂隙程度分為

　　(1)Ⅰ度：唇裂只限于紅唇裂開。

　　(2)Ⅱ度：唇裂為上唇部分裂，未裂至鼻底。淺Ⅱ度為裂隙未超過唇高的1/2;深Ⅱ度為裂隙超過唇高的1/2。

　　(3)Ⅲ度：唇裂為上唇、鼻底完全裂開。

　　(4)隱裂：指皮膚、黏膜雖然未裂開，但缺少肌層。

　　臨床表現

　　唇裂的主要表現為上唇部裂開。根據裂隙的部位和裂開的程度可分為三度。

　　1.一度唇裂僅為紅唇裂開。

　　2.二度為裂隙超過紅唇但未達鼻底。

　　3.三度為裂隙由紅唇至鼻底全部裂開，前二者又稱為不完全唇裂，最后者又稱為完全唇裂。

　　吸入性呼吸困難分度

　　一度：安靜時無呼吸困難，活動時出現;

　　二度：安靜時有輕度呼吸困難，活動時加重，但不影響睡眠和進食，無明顯缺氧;

　　三度：明顯吸入性呼吸困難，喉鳴音重，三凹征(肋骨間、胸骨、鎖骨上的軟組織內陷，像抽走空氣的皮球一樣)明顯，缺氧和煩躁不安，不能入睡;

　　四度：呼吸極度困難，嚴重缺氧和二氧化碳增多，嘴唇蒼白或發紺、血壓下降、大小便失禁、脈細弱，進而昏迷、心力衰竭，直至死亡。

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