1.系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種以多系統損害和多種自身抗體陽性為主要特點的系統性自身免疫性疾病,在慢性病程中病情緩解和急性發作常交替發生。
2.80%SLE患者有皮膚損害,其中蝶形紅斑和盤狀紅斑最具有特征性。
3.10%的SLE患者因關節周圍肌腱受損而出現Jaccoud關節病,其特點為可復性非侵蝕性關節半脫位。
4.幾乎所有SLE患者的腎組織都有病理變化,約60%患者有臨床表現。
5.SLE免疫學檢查
免疫學檢查(6+1) |
在SLE診斷中的意義 | |
自身抗體 |
1.抗Sm抗體 |
標記性抗體,特異性99%,敏感性30%。 與疾病活動性無關 |
2.抗雙鏈DNA(dsDNA)抗體 |
重要抗體,與疾病活動性密切相關。 狼瘡腎 | |
3.抗核抗體(ANA) |
見于幾乎所有患者,但特異性低 | |
4.抗RNP抗體 |
與雷諾現象有關 | |
5.抗SSA抗體 |
與皮膚病變有關。 陽性的母親所產嬰兒易患新生兒紅斑狼瘡 | |
6.抗磷脂抗體 |
包括:抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、抗β2-糖蛋白Ⅰ。對診斷抗磷脂抗體綜合征有意義 |
6.糖皮質激素:是治療SLE的主要藥物,一般選用波尼松。
7.免疫抑制劑:病情嚴重的SLE通常需要激素和免疫抑制劑的聯合治療。常用藥物包括:環磷酰胺、嗎替麥考酚酯、硫唑嘌呤、環孢素等。
8.類風濕關節炎(RA)是以對稱性多關節炎癥和骨質破壞為主要特征的系統性自身免疫性疾病。
9.RA關節表現主要分為滑膜炎癥和關節結構破壞兩個方面表現,表現有:晨僵(持續≥1小時以上的晨僵對RA的意義較大),疼痛與壓痛(關節痛往往是RA的首發癥狀,最常受累的部位為腕關節、掌指關節、近端指間關節)、關節腫、關節畸形(最常見的畸形是腕關節強直、肘關節完全伸直受限、掌指關節半脫位、手指尺側偏斜、手指“天鵝頸”或“紐扣花”畸形)等。
10.RA關節外表現:類風濕結節是最常見的關節外表現。
11.治療RA的藥物主要分為三大類:非甾體抗炎藥(起效快,具有抗炎、鎮痛作用。但不能控制病情進展,必須與改變病情抗風濕藥聯合治療)、糖皮質激素(具有強大的抗炎作用)、改變病情抗風濕藥(有延緩疾病進展的作用,在RA明確診斷后,應盡早使用)。
12.強直性脊柱炎(AS)是以中軸關節慢性炎癥、骨質破壞及骨質增生為主要特點的風濕性疾病,也可累及外周關節和內臟器官。典型的影像學改變是骶髂關節骨質破壞以及晚期脊柱“竹節樣”改變。
13.AS體征:骶髂關節壓痛,脊柱前屈、后伸、側彎和轉動受限,胸廓活動度減低(<2.5cm),枕墻距異常(>0cm)等,Schober試驗陽性(<4cm)。“4”字試驗陽性提示骶髂關節病變。
14.痛風是由于嘌呤代謝障礙所導致的代謝性疾病,常表現為急慢性關節炎、痛風石、間質性腎病等。
15.血尿酸>420μmol/L可診斷為高尿酸血癥。
16.痛風急性關節炎期:多在午夜或清晨突然起病,數小時內受累關節出現紅、腫、熱、痛和功能障礙,疼痛劇烈,單側第一跖趾關節最常見,其余依次為踝、膝、腕、手指、肘關節;秋水仙堿治療后,關節癥狀可以迅速緩解。
17.急性痛風性關節炎的治療:非甾體抗炎藥、糖皮質激素、秋水仙堿(治療急性痛風性關節炎的有效藥物)。
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