41.我國頒布的“母嬰保健法”規定在新生兒期進行篩查的遺傳代謝內分泌疾病是 2001

　　A.21-三體綜合征，苯丙酮尿癥

　　B.先天性甲狀腺功能減低癥，苯丙酮尿癥

　　C.先天性甲狀腺功能減低癥，21—三體綜合征

　　D.先天性甲狀腺功能減低癥，半乳糖血癥

　　E.21-三體綜合征，半乳糖血癥

　　本題正確答案：B

　　選B。先天性甲狀腺功能減低癥，苯丙酮尿癥屬于遺傳代謝性疾病，發病率高，列入新生兒期篩查計劃，故選B。

　　42.維生素D缺乏性佝僂病激期血生化的特點是 2002

　　A.血清鈣正常，血清磷降低，堿性磷酸酶降低

　　B.血清鈣降低，血清磷降低，堿性磷酸酶增高

　　C.血清鈣降低，血清磷正常，堿性磷酸酶增高

　　D.血清鈣降低，血清磷增高，堿性磷酸酶降低

　　E.血清鈣正常，血清磷降低，堿性磷酸酶增高

　　本題正確答案：B

　　選B。維生素D缺乏性佝僂病激期血生化特點為血清鈣降低，血磷降低，堿性磷酸酶增高，故選B。

　　43.3～6個月嬰兒維生素D缺乏性佝僂病激期骨骼改變最常見的表現為 2001

　　A.顱骨軟化

　　B.方顱

　　C.前囟增大

　　D.腕踝部膨大

　　E.肋骨串珠和肋膈溝

　　本題正確答案：A

　　選A。維生素D缺乏的嬰兒如不及時治療，癥狀加重，進入激期，出現甲狀旁腺功能亢進，鈣、磷代謝失常和典型的骨骼改變。< 6個月的佝僂病嬰兒激期以骨骼改變為主，顱骨軟化;6個月齡以后，顱骨軟化逐漸消失，至7～8月時變成“方盒樣”頭型即方顱;骨骼改變多見于1歲左右患兒，出現肋骨串珠和肋膈溝，手腕、足踝部膨大，形成鈍圓形環狀隆起，故本題選A。

　　44.典型麻疹的出疹順序是 2001

　　A.先耳后、頸部，延及額面部，而后軀干、四肢

　　B.先耳后，四肢，后軀干、手掌、腳心

　　C.先額部，面部，后軀干、四肢

　　D.先軀干，后四肢，最后頭面部

　　E.先前胸，后背部，延及四肢、手心、腳底

　　本題正確答案：A

　　選A。麻疹的出疹順序始見于耳后、頸部、沿著發際邊緣，24小時內向下發展，遍及面部及上肢，第三天累及下肢及足部，故選A。

　　45.小兒末梢血中性粒細胞和淋巴細胞的比例相等的時間分別是 2001

　　A.1～3天和1～3歲

　　B.4～6天和4～6歲

　　C.7～9天和7～9歲

　　D.～2天和～2歲

　　E.3～5天和3～5歲

　　本題正確答案：B

　　選B。出生時中性粒細胞約占0.65，淋巴細胞約占0.30。隨著白細胞總數的下降，中性粒細胞比例也相應下降，生后4～6天時兩者比例約相等;之后淋巴細胞約占0.60，中性粒細胞約占0.35，至4～6歲時兩者又相等;7歲時白細胞分類與成人相似，故選B。

　　46.維生素D缺乏性手足搐搦癥的發病機制主要是 2000

　　A.甲狀腺反應遲鈍

　　B.甲狀旁腺反應遲鈍

　　C.腦垂體反應遲鈍

　　D.腎上腺皮質反應遲鈍

　　E.腎上腺髓質反應遲鈍

　　本題正確答案：B

　　選B。維生素D缺乏性手足搐搦癥的發病為維生素D缺乏、血鈣下降而甲狀旁腺代償性分泌不足使低血鈣不能恢復所致，故選B。

　　47.不符合輪狀病毒腸炎的特點是 2001

　　A.夏季多見

　　B.多見于6～24個月

　　C.大便呈蛋花湯樣

　　D.常出現脫水

　　E.常伴有發熱

　　本題正確答案：A

　　選A。輪狀病毒腸炎又稱秋季腹瀉，是嬰幼兒秋冬季節腹瀉的最常見原因;多發生在6～24個月嬰幼兒;大便水分多，黃色水樣或蛋花樣便;伴發熱和脫水，故選A。

　　48.女，足月順產，母乳喂養。近2日來哭聲低弱，不吃奶，黃疸加深。體檢：體溫不升，面色發灰，臍部有膿性分泌物。血清總膽紅素221gmol/L (3mg/dl)，直接膽紅素7μmol/L(1mg/dl)，子血型“O”，母血型“A”。引起黃疽的原因是 2000

　　A.母乳性黃疽

　　B.新生兒肝炎

　　C.新生兒敗血癥

　　D.新生兒ABO溶血病

　　E.新生兒Rh溶血病

　　本題正確答案：C

　　選C。該患兒體檢臍部有膿性分泌物可能為產后細菌感染，根據臨床表現哭聲低弱，不吃奶，體溫不升，出現黃疸，考慮可能是新生兒敗血癥;其中新生兒ABO溶血病主要發生在母親O型，胎兒A型或B型，該患兒不符;也非新生兒Rh溶血病;母乳性黃疽嬰兒一般狀態好，無引起黃疸的其他病因，與該患兒不符;新生兒肝炎常在出生后1～3周或者更晚出現黃疸，可有厭食、嘔吐、肝輕中度增大等表現，也不符合，故選C。

　　49.不符合風濕熱診斷標準的主要表現是 2000

　　A.發熱

　　B.游走性多發性關節炎

　　C.舞蹈病

　　D.皮下結節

　　E.環形紅班

　　本題正確答案：A

　　選A。風濕熱主要表現有游走性多發性關節炎、舞蹈病、皮下結節和環形紅班，發熱為其次要表現，故選A。

　　50.中度缺氧缺血性腦病的臨床表現是 2003

　　A.出生24h內癥狀最明顯

　　B.淡漠與激惹變替

　　C.肌張力增加

　　D.瞳孔擴大

　　E.出現驚厥，肌陣攣

　　本題正確答案：E

　　選E。缺氧缺血性腦病是由于圍生期因素引起的缺氧和腦血流減少或暫停而導致胎兒和新生兒的腦損傷。臨床可分輕、中、重三度。其中輕度：出生24h內癥狀最明顯，常淡漠與激惹變替，肌張力正常或增加，瞳孔擴大，無驚厥;中度：24～72小時內癥狀最明顯，意識淡漠，嗜睡，出現驚厥，肌陣攣;重度：初生至72 小時癥狀最明顯，昏迷，深淺反射消失，肌張力低下等。其中A，B，C和D均為輕度缺氧缺血性腦病的表現，E為中度缺氧缺血性腦病的表現，故選E。

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