51.嬰幼兒哮喘最基本的治療方法是應用 2000

　　A.局部糖皮質激素

　　B.全身糖皮質激素

　　C.β2腎上腺素能受體激動劑

　　D.茶堿類藥物

　　E.細胞膜穩定劑

　　本題正確答案：C

　　選C。嬰幼兒哮喘治療原則為祛除病因，控制發作和預防復發�？刂瓢l作主要采用支氣管擴張劑緩解其平滑痙攣，減輕氣道粘膜水腫和炎癥，常用為β2腎上腺素能受體激動劑，是該病最基本的治療方法;其余各項全身或局部糖皮質激素、茶堿類藥物和細胞膜穩定劑也是該病的治療方法，但不是最基本的療法，故選C。

　　52.男，6個月。近1個月煩躁、多汗、夜驚。突然兩眼上竄、神志不清，四肢抽動。持續約1分鐘緩解。血清鈣1.6mmol/L，血糖4.5mmol/考慮診斷為 2002

　　A.癲癇

　　B.化膿性腦膜炎

　　C.低血糖

　　D.低鈣驚厥

　　E.高熱驚厥

　　本題正確答案：D

　　選D。根據患兒臨床表現推測該患兒出現驚厥，驚厥原因很多，如低鈣，高熱，低血糖等。由輔助檢查血清鈣1.6mmol/L，正常血鈣 1.75～1.88mol/L，可見血患兒鈣降低，低糖驚厥血糖常< 2.2mol/L，患兒無發熱跡象，考慮為低鈣驚厥，故選D。

　　53.男，1歲。頭發稀黃，皮膚白嫩，頭不能豎起，間斷抽搐，尿有鼠尿味。診斷是 2001

　　A.先天愚型

　　B.呆小病

　　C.先天性腦發育不全

　　D.苯丙酮尿癥

　　E.腦性癱瘓

　　本題正確答案：D

　　選D。苯丙酮尿癥是由于苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷所致，因患兒尿液中排除大量苯丙酮酸等代謝產物而得名。該病主要表現為智能發育落后，可有行為異常、多動和癲癇小發作，出生后數月因黑色素合成不足，毛發、皮膚和虹膜色澤變淺，尿和汗液有鼠尿臭味。根據該患兒臨床表現，符合苯丙酮尿癥的診斷，故選D。

　　54.新生兒溶血病最常見的是 2002

　　A.葡萄糖6—磷酸脫氫酶缺乏癥

　　B.球形紅細胞增多癥

　　C.MN血型不合

　　D.Rh血型不合

　　E.ABO血型不合

　　本題正確答案：E

　　選E。新生兒溶血病系指母、嬰血型不和引起的新生兒同種免疫性溶血，最常見的是ABO血型不合，其次為Rh血型不合，故選E。

　　55.判斷小兒體格發育最常用指標是 2002

　　A.動作發育能力

　　B.語言發育程度

　　C.智能發育水平

　　D.神經反射發育

　　E.體重、身高、頭圍

　　本題正確答案：E

　　選E。小兒體格發育最常用的指標有體重、身高、頭圍，坐高，胸圍、上臀圍和皮下脂肪等;感知、運動、語言的發育和神經系統的發育屬于小兒神經心理發育，在小兒生長過程中，神經心理和正常發育與體格生長具有同等重要的意義，選項中A，B，C，D均屬于小兒神經、心理發育的常用指標，E為體格發育常用指標，故選E。

　　56.法洛氏四聯癥最早且主要的表現是 2003

　　A.蹲踞

　　B.青紫

　　C.突然暈厥

　　D.杵狀指(趾)

　　E.活動耐力下降

　　本題正確答案：B

　　選B。法洛四聯癥是存活嬰兒中最常見的青紫型先天性心臟病，主要表現為青紫，故選B。

　　57.苯丙酮尿癥的遺傳形式為 2002

　　A.常染色體顯性遺傳

　　B.常染色體隱性遺傳

　　C.X連鎖顯性遺傳

　　D.X連鎖隱性遺傳

　　E.X連鎖不完全顯性遺傳

　　本題正確答案：B

　　選B。苯丙酮尿癥是由于苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷所致，因患兒尿液中排除大量苯丙酮酸等代謝產物而得名。該病屬于常染色體隱性遺傳，故選B。

　　58.嬰兒少尿的標準是每日尿量少于 2001

　　A.50ml

　　B.0ml

　　C.50ml

　　D.200ml

　　E.250ml

　　本題正確答案：D

　　選D。嬰兒每日尿量少于200ml時，即為少尿，故選D。

　　59.男，5歲。眼距寬，眼裂小，鼻梁低平，舌常伸出口外，流涎多，有通貫掌，合并先天性心臟病，最有確診意義的檢查為 2000

　　A.聽力測定

　　B.胸部X線檢查

　　C.肝功能測定

　　D.染色體檢查

　　E.腹部B型超聲檢查

　　本題正確答案：D

　　選D。根據患兒特殊的面容和通貫掌判斷該小兒為21-三體綜合征，此病為屬于常染色體畸變，染色體檢查最有確診意義，故選D。

　　60.疑為苯丙酮尿癥的兒童初篩應做 2003

　　A.Guthrie細菌生長抑制試驗

　　B.血清苯丙氨酸濃度測定

　　C.尿三氯化鐵試驗

　　D.尿甲苯胺藍試驗

　　E.苯丙氨酸耐量試驗

　　本題正確答案：C

　　選C。苯丙酮尿癥為少數可治性遺傳代謝性疾病，應早期診斷和治療。Guthrie細菌生長抑制試驗用于新生兒篩查，尿三氯化鐵試驗一般用作對較大兒童的篩查，其余各項為本病提供診斷依據，不用作篩查，故選C。

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