一、A1

　　1、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 先天性甲狀腺功能減低癥診斷

　　早期確診甲狀腺功能減低癥的實驗室檢查是測定血清T3、T4、TSH水平，TSH明顯增高、T4降低支持原發性甲低的診斷。

　　2、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 先天性甲狀腺功能低下的病因

　　先天性甲狀腺功能低下簡稱先天性甲低，主要原因是由于胚胎發育過程中甲狀腺組織發育異常、缺如或異位，甲狀腺激素合成過程中酶缺陷或因垂體、下丘腦分泌TSH、TRH障礙，造成甲狀腺激素分泌不足，導致機體代謝障礙。

　　3、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 通常采用左手腕、掌、指骨正位X片來了解和判斷小兒的骨骼發育年齡。嬰兒早期可采用膝部X線片其發育情況。

　　4、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 甲狀腺功能減低患者的特殊面容表現為面部臃腫、表情淡漠，反應遲鈍，毛發稀疏，唇厚舌大，舌外伸，眼瞼水腫。

　　5、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 多數先天性甲狀腺功能減低癥患兒出現明顯癥狀的時間是>6個月。

　　6、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 ABCD是治療甲狀腺功能減低癥的治療方案，應該是應用甲狀腺素治療，而不是碘劑治療，所以E錯誤。

　　7、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 地方性甲狀腺功能減低的主要原因是孕婦飲食中缺乏碘，導致胎兒在胚胎期就因碘缺乏而發生甲狀腺功能低下，這是造成地方性先天性甲狀腺功能減低的原因。

　　8、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 小嬰兒的癥狀常不典型，如新生兒最早出現的癥狀是生理性黃疸時間延長，6個月以下小兒突出表現為腹脹、頑固性便秘、吸吮困難、呼吸不暢、打鼾、體溫低、嗜睡、少動、哭聲嘶啞、心率減慢等。隨年齡的增長，則可出現下列典型癥狀。

　　9、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 先天性甲狀腺功能減低癥治療

　　不論任何原因造成的先天性甲狀腺功能減低癥，都需要甲狀腺素治療。藥物應從小劑量開始，每1～2周增加1次劑量。直至臨床癥狀改善、血清T4和TSH正常，即作為維持量使用。一般在出生后1～2個月即開始治療者，不致遺留神經系統損害，因此治療時間愈早愈好。先天性甲狀腺功能減低癥的治療必須終生替代治療，服用甲狀腺素。

　　10、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 先天性甲狀腺功能減低癥的治療

　　先天性甲狀腺功能減低癥的治療包括：①早期診斷(新生兒篩查)、早期治療、堅持終生治療，可使患兒正常生長發育及智力發育大致正常。②L-甲狀腺素鈉替代治療，根據年齡調整劑量，注意劑量個體化。③定期復查甲狀腺功能，監測身高、體重等。以指導調整劑量。甲狀腺素治療維持到青春期即停藥是錯誤的。

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 原發性甲減的典型表現

　　(1)生長緩慢甚至停滯，身材比例不勻稱。

　　(2)運動和智力發育落后。

　　(3)特殊面容:表情淡漠、面部蒼黃、臃腫、鼻梁寬低平、眼距寬、唇厚、舌體寬厚、伸出口外。皮膚粗糙、頭發稀疏干燥、腹大、臍疝。脊柱畸形、手足心發黃。

　　(4)代謝低下:體溫低、四肢涼、怕冷、心臟增大、心率緩慢、心音低鈍。喂養困難、腹脹、便秘。

　　2、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 先天性甲狀腺功能減低癥治療

　　先天性甲低治療過程中，煩躁不安、多汗、消瘦、腹痛和腹瀉均提示甲狀腺素用量過大，應予減少劑量。

　　3、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 嬰兒先天性甲狀腺功能減低癥診斷

　　本病例是先天性甲低的特殊外貌。典型臨床表現：①生長緩慢甚至停滯，身材比例不勻稱。②運動和智力發育落后。③特殊面容：表情淡漠、面部蒼黃、臃腫、鼻梁寬低平、眼距寬、唇厚、舌體寬厚、伸出口外。皮膚粗糙、頭發稀疏干燥、腹大、臍疝。脊柱畸形、手足心發黃。④代謝低下：體溫低、四肢涼、怕冷、心臟增大、心率緩慢、心音低鈍。⑤喂養困難、腹脹、便秘。

　　4、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 散發性甲狀腺功能減低癥的典型臨床表現為，生長發育遲緩，動作發育遲緩，生理功能下降，特殊面容和體態。此患兒面容特殊，智力低下，身材矮小，骨化中心少，支持本病診斷。

　　三、A3/A4

　　1、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 根據患兒反應差、少哭、代謝低，面容特點等，判斷為甲減，甲減患兒特殊面容：表情淡漠、面部蒼黃、臃腫、鼻梁寬低平、眼距寬、唇厚、舌體寬厚、伸出口外。皮膚粗糙、頭發稀疏干燥、腹大、臍疝。脊柱畸形、手足心發黃。符合甲減臨床表現者，應進一步檢查TSH和T3、T4。

　　【正確答案】 E

　　2、

　　【正確答案】 B

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 根據患兒身材短小，智力落后，皮膚粗糙，表情呆板，四肢短小，可初步診斷為甲低，確診查血清T3、T4、TSH，如T3、T4降低、TSH升高即可確診。確診后，應盡早治療，應選用甲狀腺制劑，主要有兩種：①L-甲狀腺素鈉;②甲狀腺片。

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