一、A1

　　1、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 心血管畸形的發生主要由遺傳和環境因素及其相互作用所致。其中，由單基因和染色體異常所導致的各類型先天性心臟病約占10%。

　　2、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 法洛四聯癥是1歲以后小兒最常見的青紫型先天性心臟病。

　　3、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 合并心衰時不是慎用而是首選。新生兒先心病合并心力衰竭時，仍以洋地黃制劑為首選。用西地蘭或地高辛靜注，應24h 內達洋地黃化，以后改口服地高辛維持治療，早產嬰劑量較足月嬰小，治療中，須監測心電圖和電解質，避免洋地黃中毒。

　　4、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 小兒時期，尤其是3歲以內的心血管疾病患以先天性心臟病最常見。心臟雜音、青紫及心功能不全是先天性病患者最常見的就診原因，幼兒期出現時間及演變對疾病的診斷、治療決策。預后判斷有重要意義。

　　5、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 心臟胚胎發育的關鍵時期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要發生于此階段。

　　6、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 推算公式：收縮壓=(年齡×2)+80mmHg(新生兒收縮壓平均70mmHg)，舒張壓=收縮壓的2/3。目前多用百分位數值評價血壓正常范圍，凡收縮壓和(或)舒張壓在95百分位以上者為高血壓。

　　7、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 法洛四聯癥的×線檢查表現為：右心室肥大，肺動脈狹窄使心尖圓鈍上翹，肺動脈段凹陷，靴形心，肺門影縮小，肺野清晰。

　　8、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 周圍血管征是指由于脈壓增大而導致周圍動脈和毛細血管搏動增強的一組體征，動脈導管未閉導致脈壓增大，周圍血管內的壓力迅速上升后又迅速下降，搏動幅度增大，從而產生一系列周圍血管體征。動脈導管未閉合并周圍血管征時表明分流量較大。

　　9、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 周圍血管征是指由于脈壓增大而導致周圍動脈和毛細血管搏動增強的一組體征，動脈導管未閉導致脈壓增大，周圍血管內的壓力迅速上升后又迅速下降，搏動幅度增大，從而產生一系列周圍血管體征。動脈導管未閉合并周圍血管征時表明分流量較大。

　　10、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 動脈導管未閉的X線檢查 心影正常或左心房、左心室增大，肺動脈段突出，肺野充血，肺門血管影增粗，搏動增強，可有肺門“舞蹈”。有肺動脈高壓時，右心室亦增大。主動脈弓增大，這一特征與室間隔缺損和房間隔缺損不同，有鑒別意義。

　　11、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 動脈導管未閉引起的病理生理學改變主要通過導管引起的分流。由于主動脈在收縮期和舒張期的壓力均超過肺動脈，因而通過未閉動脈導管的左向右分流的血液連續不斷，是肺循環及左心房、左心室、升主動脈的血流量明顯增加。使血壓脈壓增大。

　　12、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 房間隔缺損一般是右心室增大，室間隔缺損一般是左心室和右心室增大，動脈導管未閉引起的病理生理學改變主要通過導管引起的分流。由于主動脈在收縮期和舒張期的壓力均超過肺動脈，因而通過未閉動脈導管的左向右分流的血液連續不斷，是肺循環及左心房、左心室、升主動脈的血流量明顯增加。

　　13、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 脈壓增快，毛細血管搏動，水沖脈，以及股動脈聽到槍擊音提示周圍血管征，見于動脈導管未閉。

　　14、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 動脈導管關閉

　　動脈導管未閉出生后10～15小時發生功能性關閉，生后3個月內80%解剖閉合。

　　15、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 室間隔患兒可因擴張的肺動脈壓迫喉返神經而出現聲音嘶啞。

　　16、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 左向右分流，右心血量增多，肺動脈壓力增高。

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 法洛四聯癥的表現為：生后逐漸出現青紫，在哭鬧和活動后加重。患兒多有蹲踞現象和杵狀指。年長兒述頭痛、頭昏，嚴重者引起突然暈厥、抽搐，還可引起腦血栓。另外，還有小兒體格發育緩慢。體檢：心前區隆起，胸骨左緣第2～4肋間可聞及噴射性II～III級收縮期雜音，響度取決于肺動脈狹窄程度。肺動脈第二心音減弱或消失。×線檢查：右心室肥大，肺動脈狹窄使心尖圓鈍上翹，肺動脈段凹陷而使心影呈靴形。肺門影縮小，肺野清晰。

　　2、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 法洛四聯癥可由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎上，突然發生該肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重，發生昏厥、抽搐。

　　3、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 法氏四聯癥：或者法洛氏四聯癥。包括:肺動脈瓣或右室漏斗部狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚，是幼兒和兒童期最常見的紫紺性先天性心臟病。臨床表現為：患者發育較遲緩，一般有不同程度的紫紺出現，常在出生后即有或不久后出現。查體：在胸骨左緣2～4肋間有震顫及收縮期雜音。實驗室檢查：動脈血氧飽和度自65～97%。

　　X線可見：

　　1.肺血減少，肺內血管紋理稀疏、纖細，肺門陰影小、搏動弱。

　　2.心影呈“靴型”，心腰凹陷，心尖上翹，右心室增大。

　　3.重癥四聯癥的X線特點：①肺血減少明顯，有側支循環形成的表現。②心臟呈中度至高度增大。③主動脈擴張明顯。超聲心動圖：顯示室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈右移的病理改變，有助于確立診斷。

　　心血管造影：主要為選擇性右室造影并輔以左室造影。右室造影在右室、肺動脈充盈.左室和主動脈提早顯影，反映心室水平右向左的分流和主動脈騎跨。右室造影直接顯示肺動脈狹窄的部位、類型和程度及肺內動脈分支的情況，為本病診斷提供依據。

　　4、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 法洛四聯癥的病理生理特點是由于室間隔大缺損(非限制性)左、右心室壓力相等，相當于一個心室向體循環及肺循環排血，右室壓力增高，但由于肺動脈口狹窄，肺動脈壓力不高甚至降低，右室血流大量經騎跨的主動脈進入體循環，使動脈血氧飽和度明顯降低，出現青紫并繼發紅細胞增多癥。胸骨左緣第2～4肋間聽到Ⅱ～Ⅲ級噴射性收縮期雜音提示收縮期負荷過高。

　　5、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 房間隔缺損時，左心房的血液向右心房分流，造成右心室容量增加，收縮時噴射血流時間延長，肺動脈瓣關閉更落后于主動脈瓣，因此可以聽到不受呼吸影響的明顯第二心音分裂。

　　6、

　　【正確答案】 A

　　7、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 患者胸骨左緣2～3級雜音，右心增大，主動脈結小，考慮是房間隔缺損。

　　8、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 題干中雖沒有明確的輔助檢查提示，但已有的提示中即可考慮選答案E。患者體征“2個月前出現氣促、咳嗽、下肢水腫，抗結核治療后無效，”提示心衰。4個月前開始不規則發熱，體溫38～39℃，且有明確的先心病病史。亞急性細菌性心內膜炎大多由毒力較弱的草綠色鏈球菌引起，少數由腸球菌、肺炎雙球菌等引起。常發生于已有病變的瓣膜上(如風濕性心瓣膜病、先天性心臟病等)，病菌多從某一感染病灶侵入血流，引起敗血癥，并侵犯心內膜。癥狀：起病較緩慢，表現為發熱，熱性不規則，乏力多汗，進行性貧血，體重減輕，也有關節酸痛等，后期可有器官栓塞癥狀出現。

　　9、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 動脈導管未閉：輕者無臨床癥狀，僅體檢時偶然發現雜音。于胸骨左緣第2肋間聞有粗糙響亮的連續性機器樣雜音，占整個收縮期與舒張期，于收縮期末最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導，最響處可捫及震顫，以收縮期明顯，P2亢進，但多被雜音掩蓋。

　　10、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 先天愚型，有50%會合并有先天性心臟病，患兒有雜音，肺動脈第二心音亢進，右室增大，考慮是室間隔缺損。

　　晚期可出現梗阻性(器質性)肺動脈高壓，出現持久青紫，即艾森門格綜合征。

　　11、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 室間隔缺損患者，體格檢查時可聽到胸骨左緣第3、4肋間響亮的全收縮期雜音，常伴震顫，肺動脈第二音正常或稍增強。X線檢查可見左右心室增大，以左室增大為主，主動脈弓影較小，肺動脈段擴張，肺野充血。

　　12、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 室間隔缺損癥狀缺損小，可無癥狀。缺損大者，癥狀出現早且明顯，以致影響發育。有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。嚴重時可發生心力衰竭。有明顯肺動脈高壓時，可出現紫紺，本病易罹患感染性心內膜炎。

　　體征

　　心尖搏動增強并向左下移位，心界向左下擴大，典型體征為胸骨左緣Ⅲ～Ⅳ肋間有3～4級粗糙收縮期雜音，向心前區傳導，伴收縮期細震顫。若分流量大時，心尖部可有功能性舒張期雜音。肺動脈瓣第二音亢進及分裂。嚴重的肺動脈高壓，肺動脈瓣區有相對性肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音，原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。

　　心電圖檢查

　　缺損小示正常或電軸左偏。缺損較大，隨分流量和肺動脈壓力增大而示左心室高電壓、肥大或左右心室肥大。嚴重肺動脈高壓者，則示右心肥大或伴勞損。

　　13、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 室間隔缺損有自然閉合可能，小型缺損75%在2歲內自然閉合。故對于臨床無癥狀、心電圖和X線檢查無明顯異常且肺動脈壓力正常的小型室間隔缺損，不需急于手術，但需定期隨訪。

　　三、A3/A4

　　1、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 房間隔缺損大多數病例于胸骨左緣第2～3肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級收縮期雜音，呈噴射性。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 患者考慮房間隔缺損。多普勒彩色血流顯像可以提高診斷的可靠性并能判斷分流的方向，應用多普勒超聲可以估測分流量的大小，估測右心室收縮壓及肺動脈壓。

　　2、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 根據口唇青紫，杵狀指和特征性心臟雜音，本患兒為法洛四聯癥，是由肺動脈狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨，右心室肥厚四種畸形組成。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 法洛四聯癥可由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎上，突然發生該肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重，發生昏厥、抽搐。

　　3、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 患兒運動后出現胸悶，雜音在2～3肋間，P2增強，并且是固定分裂，這是房間隔缺損的表現。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 大多數病例于胸骨左緣第2、3肋間可聞及2～3級收縮期雜音，呈噴射性，多較柔和，一般不伴震顫，系右心室排血量增多，引起右心室流出道(肺動脈瓣)相對狹窄所致。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 心電圖典型表現為電軸右偏和不完全右束支傳導阻滯，部分病人右心房、右心室肥大。原發孔未閉者，常有電軸左偏及左心室肥大。

　　4、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 差異性青紫、連續性機械樣雜音可傳導提示為動脈導管未閉。

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 分流量大者可有不同程度的左心室肥大，左心房肥大，顯著肺動脈高壓者，左、右心室肥厚，嚴重者甚至僅見右心室肥厚。

　　5、

　　【正確答案】 C

　　【正確答案】 D

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 室間隔缺損體檢發現胸骨左緣下方響亮粗糙的全收縮期雜音，向心前區及后背傳導，并可伴有震顫，分流量大時，造成二尖瓣相對狹窄，心尖部可聞及舒張期隆隆樣雜音。肺動脈第二音可增強，提示肺動脈高壓。

　　患兒呼吸大于60次/分，心率180次/分，心音低鈍可以提示發生了心衰。

　　急性肺水腫是心內科急癥之一，其臨床主要表現為：突然出現嚴重的呼吸困難，端坐呼吸，伴咳嗽，常咳出粉紅色泡沫樣痰，病人煩躁不安，口唇紫紺，大汗淋漓，心率增快，兩肺布滿濕羅音及哮鳴音，嚴重者可引起暈厥及心臟驟停。

　　6、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 通過題干考慮患兒應該為室間隔缺損合并肺炎和心衰，小兒發生室間隔缺損合并心衰都應該使用洋地黃、利尿劑和擴血管藥物等進行內科治療。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 患兒生后即反復感染，胸骨左級3、4肋間可聞及Ⅲ級，收縮期雜音，考慮室間隔缺損可能性大。發熱，咳嗽，氣促2天，呼吸48次/分，心率198次/分，雙肺中、小水泡音。肝肋下3.0cm，雙足背輕度浮腫。考慮肺炎、心功能不全。

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 快速洋地黃化，在完成洋地黃化量后12小時，可開始給予口服地高辛維持量。將每日平均維持量分2次，隔12小時分服。鈣劑靜脈注射可導致心跳加快、心律失常，嚴重的可造成死亡，所以，對于心衰的患者禁止使用。

　　7、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 根據：兩肺背部有細濕啰音。胸片示兩肺下部有炎性滲出病灶　可以考慮診斷為：肺炎。

　　根據：心前區隆起，胸骨左緣第3～4肋間有收縮期震顫伴Ⅲ級全收縮期雜音，廣泛傳導。動脈段凸出，左心室擴大，主動脈弓小。考慮為：室間隔缺損

　　室間隔缺損的臨床表現：

　　在心室水平產生左至右的分流分流量多少取決于缺損大小。缺損大者，肺循環血流量明顯增多流入左心房、室后，在心室水平通過缺損口又流入右心室進入肺循環，因而左、右心室負荷增加左、右心室增大，肺循環血流量增多導致肺動脈壓增加右心室收縮期負荷也增加，最終進入阻塞性肺動脈高壓期，可出現雙向或右至左分流

　　一癥狀：缺損小，可無癥狀。缺損大者癥狀出現早且明顯，以致影響發育。有心悸氣喘乏力和易肺部感染。嚴重時可發生心力衰竭。有明顯肺動脈高壓時可出現紫紺，本病易罹患感染性心內膜炎。

　　二體征：心尖搏動增強并向左下移位，心界向左下擴大，典型體征為胸骨左緣Ⅲ-Ⅳ肋間有3-4級粗糙收縮期雜音向心前區傳導，伴收縮期細震顫。若分流量大時心尖部可有功能性舒張期雜音。肺動脈瓣第二音亢進及分裂。嚴重的肺動脈高壓肺動脈瓣區有相對性肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音，原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 安定具有抑制呼吸中樞的作用，可促使呼吸變淺、次數減少，從而導致缺氧和二氧化碳的潴留。會引起疾病加重

　　8、

　　【正確答案】 C

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 超聲心動圖可以顯示心臟各層結構，特別是瓣膜的活動，并且可以檢測血流的方向及速度，用于心臟手術和介入性導管術中，進行監護及評估手術效果。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 出現永久性青紫說明肺動脈高壓顯著，產生持續的右向左分流，即艾森曼格綜合征。

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