第二單元　肺動脈高壓與肺源性心臟病

　　一、概述

　　肺動脈高壓是一個臨床常見病征，可由許多心、肺血管疾病引起。診斷：目前以海平面靜息狀態下，肺動脈平均壓>25mmHg，為顯性肺動脈高壓;運動時肺動脈平均壓>30mmHg，為隱性肺動脈高壓。根據發病原因分為：原發性和繼發性肺動脈高壓，后者多于前者，主要是與呼吸系統相關的繼發性肺動脈高壓。

　　慢性肺源性心臟病(簡稱慢性肺心病)是由于支氣管-肺組織、肺血管或胸廓的慢性病變所致的肺組織結構和/或肺功能異常，產生肺血管阻力增加，肺動脈高壓，進而引起右心室肥厚、擴大，伴或不伴右心衰竭的心臟病。

　　二、病因

　　(一)支氣管、肺疾病：以COPD最多見，80～90%。

　　(二)嚴重的胸廓畸形。

　　(三)肺血管疾病：原發肺動脈高壓、原發肺動脈血栓等。

　　(四)其他：原發性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征等。

　　三、發病機制和病理

　　(一)發病機制

　　缺氧：肺動脈高壓形成最主要因素↘

　　(二)病理：

　　1.肺部基礎疾病病變：絕大多數為慢支和阻塞性肺氣腫及其并發的COPD。

　　2.肺血管病變

　　(1)構型重建：內膜增厚、中膜平滑肌增生肥大、管壁增厚。

　　(2)肺小動脈炎癥。

　　(3)肺泡壁毛細血管床破壞減少。

　　(4)肺血管床受壓。

　　3.心臟病變：心臟重量增加、右心肥厚、右心室肌肉增厚、右室腔擴大。

　　四、臨床表現

　　(一)肺、心功能代償期 (包括緩解期)

　　1.癥狀：原發病表現即慢性支氣管炎、阻塞性肺氣腫的癥狀。

　　2.體征：

　　(1)發紺。

　　(2)肺氣腫體征、偶有干、濕啰音。

　　(3)右心室肥大：P2亢進提示肺動脈高壓，劍突下有明顯收縮期心臟搏動提示右心室肥大。

　　(二)肺、心功能失代償期 (包括急性加重期)：引起慢性肺心病失代償的最常見誘因是急性呼吸道感染。主要表現為

　　1.呼吸衰竭：

　　(1)癥狀：意識障礙。

　　(2)體征：明顯發紺;球結膜充血、水腫。

　　2.心力衰竭：主要為右心衰竭表現。

　　五、并發癥

　　(一)肺性腦病：由于呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留，而引起精神障礙、神經癥狀的一種綜合征。是慢性肺心病死亡的主要原因。

　　(二)酸堿失衡及電解質紊亂：最常見呼吸性酸中毒。

　　(三)心律失常：房性心律失常，其中以紊亂性房性心動過速最具特征性。

　　(四)其他：消化道出血;感染性休克;彌散性血管內凝血;多臟器功能衰竭(MOF)等。

　　六、輔助檢查

　　(一)X線檢查：

　　1.原發病的X線特征：基礎疾病和急性肺部感染的征象。

　　2.肺動脈高壓征象：右下肺動脈干擴張，橫徑≥15mm;其橫徑與氣管橫徑之比值≥1.07;肺動脈段明顯突出其高度≥3mm。

　　3.右心室增大：心尖上凸。

　　(二)心電圖檢查

　　肺型P波、右心室肥大表現(電軸右偏、RV1 +SV5≥1.05mV)。

　　(三)超聲心動圖：

　　1.右心室流出道內徑≥30mm;右心室內徑≥20mm。

　　2.左右心室內徑比值<2。

　　(四)血氣分析：

　　1.當Pa02<60mmHg，PaC02>50mmHg時可診斷為呼吸衰竭。

　　2.酸堿失衡：最常見為呼吸性酸中毒，pH下降，PaC02升高。其次為呼吸性酸中毒合并代謝性酸中毒。

　　(五)其它：紅細胞計數及血紅蛋白可升高、全血粘度及血漿粘度可增加;肺功能檢查;痰細菌學檢查。

　　七、診斷與鑒別診斷

　　(一)診斷：

　　1.病因：基礎疾病如：慢性支氣管炎、肺氣腫、其他胸肺疾病或肺血管病變。

　　2.肺動脈高壓征象。

　　3.右心室肥大或右心衰竭征象。

　　(二)鑒別診斷：

　　1.冠狀動脈粥樣硬化性心臟病(冠心病)。

　　2.風濕性心臟瓣膜病。

　　3.擴張型心肌病。

　　八、治療：

　　(一)急性加重期：治療的關鍵是：積極控制感染;暢通呼吸道;改善呼吸功能;糾正缺氧和二氧化碳潴留，糾正呼吸衰竭;糾正心衰。

　　1.控制感染：急性呼吸道感染是誘發肺心病失代償和病情加重的重要因素。先依據具體情況選擇抗生素，然后根據痰培養及藥物敏感試驗調整。

　　2.氧療、通暢呼吸道：改善通氣，糾正缺氧和二氧化碳潴留，治療呼吸衰竭。

　　3.控制心力衰竭：慢性肺心病心力衰竭的治療與其他心臟病心力衰竭的治療有其不同之處，即有效地控制感染，改善呼吸功能，常能使心力衰竭得以糾正。經上述治療無效或病情反復、嚴重心力衰竭者尚需用利尿劑、洋地黃制劑和血管擴張藥。

　　(1)利尿劑：小劑量使用作用輕的利尿劑。

　　(2)洋地黃制劑：適用于感染已控制，呼吸衰竭已好轉，利尿劑療效差，心力衰竭不能糾正者。肺心病病人對洋地黃類藥物耐受性差，易引起中毒。因此使用劑量要小(1/2～2/3的量)，宜選用起效快、排泄快的藥物，靜脈給藥如毒毛花苷K或毛花苷丙。應注意：不宜以心率減慢作為洋地黃的療效指標。

　　(3)血管擴張劑：硝酸甘油。

　　4.控制心律失常：肺心病患者的心律失常多因缺氧、感染、酸堿失衡、電解質紊亂及洋地黃過量和氨茶堿的副作用所致。在上述因素得到控制或消除后，多數病人的心律失常可消失。

　　5.糾正酸堿失衡及電解質紊亂。

　　6.其它：休克、消化道出血、彌漫性血管內凝血的處理等。

　　(二)緩解期

　　采用中西醫結合的綜合措施。

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