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第四單元　再生障礙性貧血

　　再生障礙性貧血(aplastic anemia,AA)是由于各種因素導致骨髓造血功能衰竭，外周血全血細胞減少的一種疾病，臨床表現為貧血、出血和感染。

　　一、病因和發病機制

　　病因

　　1.藥物或化學毒物：細胞毒藥物，氯霉素，苯等。

　　2.物理因素：輻射。

　　3.生物因素：肝炎病毒，EB病毒，HIV病毒等。

　　發病機制

　　1.造血干細胞缺陷

　　2.免疫功能紊亂

　　二、臨床表現

　　貧血：頭暈，乏力，心悸。

　　出血：皮膚紫癜，齒齦出血，鼻出血，嚴重者可有顱內出血危及生命。

　　感染：發熱，皮膚感染，口腔炎，咽炎，肺炎，敗血癥。

　　再障罕有淋巴結和肝脾腫大。

　　三、實驗室檢查

　　1.血象：全血細胞減少，三系減少程度不一。網織紅細胞絕對值減低。

　　2.骨髓象：多部位穿刺涂片脂肪滴增多，骨髓顆粒減少，三系造血有核細胞均減少，非造血細胞，如淋巴細胞，漿細胞，組織嗜堿細胞等相對增加。無明顯病態造血現象。非重型病例骨髓可殘存造血增生灶。

　　AA bone marrow

　　AA非造血細胞群

　　四、診斷

　　用藥史，可疑理化物質接觸史;外周血全血細胞減少;骨髓增生不良。

　　五、鑒別診斷

　　1.陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)：可表現為全血細胞減少，骨髓增生減低， Rous試驗、Ham試驗、蔗糖水試驗常陽性，CD59-細胞>10%。

　　2.骨髓增生異常綜合征(MDS)：全血細胞減少，也可一系或兩系減少，骨髓增生多為活躍，有病態造血現象。

　　3.非白血性白血�。喝毎麥p少但骨髓中有多數原始細胞。

　　4.急性造血停滯：呈自限經過，多在數周內恢復。

　　六、治療

　　1.去除病因，支持治療。如 PLT<20×109/L，伴明顯出血傾向者，需輸注血小板。

　　2.非重型再障的治療

　　雄激素為首選。主要副作用是雄性化作用和肝功能損害。

　　3.重型再障的治療

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　�、诿庖咭种浦委煟嚎剐叵偌毎虻鞍�(ATG)，抗淋巴細胞球蛋白(ALG)，環孢素。

　　【習題】

　　1.關于再生障礙性貧血，下列敘述錯誤的是

　　A.全血細胞減少

　　B.骨髓可存在增生灶

　　C.骨髓非造血細胞增多

　　D.無明顯病態造血

　　E.巨核細胞增多

　　『正確答案』E

　　『答案解析』再生障礙性貧血血液學特點有(1)外周血全血細胞減少;(2)骨髓增生低下，有核細胞明顯減少，非造血細胞相對增多;(3)非重型病例可殘存造血增生灶，該部位可有有核細胞增生良好，但恒有巨核細胞減少。

　　2.再生障礙性貧血骨髓特點有

　　A.骨髓穿刺不容易出現“干抽”

　　B.幼稚細胞增多

　　C.淋巴細胞減少

　　D.巨核細胞以產板巨核為主

　　E.漿細胞、組織嗜堿細胞和網狀細胞多見

　　『正確答案』E

　　3.最易與再生障礙性貧血混淆的疾病是

　　A.非白血性白血病

　　B.ITP

　　C.PNH

　　D.脾功能亢進

　　E.惡性組織病

　　『正確答案』C

　　『答案解析』陣發性血紅蛋白尿和再生障礙性貧血均屬于干細胞疾病，兩者均可表現全血細胞減少，所以臨床上容易混淆。

　　4.主要用于治療急性再生障礙性貧血的藥物是

　　A.抗淋巴/胸腺細胞球蛋白

　　B.環孢素

　　C.雄激素

　　D.造血生長因子

　　E.抗生素

　　『正確答案』A

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