三、維生素D缺乏性佝僂病

　　維生素D缺乏性佝僂病-----體內維生素D缺乏-------鈣磷代謝紊亂。

　　(一)病因

　　1.維生素D攝入不足：母乳中含有的維生素D較少

　　2.日光照射不足(題干里出如現在冬季，就說明這個問題)

　　3.維生素D的需要量增加

　　4.食物中鈣、磷含量過低或比例不當

　　5.疾病和藥物的影響

　　(二)臨床表現

　　臨床上分：初期、激期、恢復期和后遺癥期，初期和激期-----活動期。

　　1.初期(早期)：主要表現---神經興奮性增高：易激惹、煩躁、睡眠不安、夜驚、多汗(與季節無關)出現枕禿(煩躁及頭部多汗致嬰兒常搖頭擦枕)

　　2.活動期(激期)：骨骼改變。

　　1歲以前出現：(1)顱骨軟化：最典型，出現最早，3-6個月嬰兒----激期

　　(2)方顱 ：骨樣組織增生所致，7-8個月以上

　　(3)手、足鐲：方顱之后，6個月以上的小兒

　　1歲以后出現：(4)前囟增大及閉合延遲 正常前囟閉合1-1.5歲

　　(5)出牙延遲

　　(6)胸廓畸形：l歲左右小兒，表現：肋骨串珠、肋膈溝(赫氏溝)、雞胸或漏斗胸。

　　(7)下肢畸形：l歲左右站立行走后小兒，如“o”形腿或“X”形腿

　　(8)血生化和X線表現 ：血清鈣↓，血磷↓，鈣磷乘積常低于30，堿性磷酸酶↑。X線表現：干骺端臨時鈣化帶模糊或消失，呈毛刷樣，并有杯口狀改變。---激期

　　3.恢復期

　　4.后遺癥期

　　(三)診斷和鑒別診斷

　　血清25-(0H)D3(正常l0～80ug/L)和1,25-(OH)2D3(正常0.03～0.06ug/L)水平在佝僂病初期就已明顯降低，----可靠的早期診斷指標。

　　(四)治療和預防

　　1.預防： (1)胎兒期：多曬太陽、多吃富含維生素D及鈣、磷的食物

　　(2)新生兒期：足月兒生2周后--維生素D 400IU/日(預防)，一直到2歲;

　　早產兒、低出生體重兒、雙胎兒生后2周---補充維生素D 800IU/日(治療)，3個月后改預防量。

　　2.治療：維生素D制劑口服法：每日給維生素D 0.2～0.4萬IU，連服2～4周后改為預防量。有并發癥---肌注，維生素D3 20~30萬IU，一般1次即可。

　　四、維生素D缺乏性手足搐搦癥

　　本病是因VitD缺乏致血鈣離子降低所致，表現：全身驚厥、手足肌肉抽搐或喉痙攣(三大臨床表現)等。

　　(一)病因和發病機制

　　本病是因維生素D缺乏致血清鈣離子濃度降低，神經肌肉興奮性增高引起的。引起血清鈣離子濃度降低的原因如下：

　　1.甲狀旁腺反應遲鈍：主要因素。甲狀旁腺的作用-----調節鈣磷代謝(升鈣降磷)。

　　2.PH值：PH值高----鈣離子降低。酸中毒時，血鈣雖低，但離子鈣不低，但酸中毒補糾正后，離子鈣就會降低，引起抽搐。

　　(二)臨床表現

　　1、典型發作：血清鈣低于1.75mmol/l時出現驚厥、喉痙攣和手足搐搦

　　1).驚厥：兒科----驚厥：①高熱驚厥，②手足搐搦癥：無熱驚厥

　　2).手足搐搦：多見于6個月以上的嬰幼兒

　　3).喉痙攣：嚴重時可發生窒息，甚至死亡。

　　2、隱匿型：血清鈣多在1.75mmol/l-1.88mmol/l

　　1).面神經征(Chvostek sigh)

　　2).腓反射

　　3).陶瑟征(Trousseau征)

　　記憶：陶腓面

　　(三)診斷和鑒別診斷

　　臨床出現反復發作的無熱驚厥、手足搐搦或喉痙攣，無其他神經系統體征;血清鈣低于1.75～1.88mmol/L(7～7.5mg/dl)，或離子鈣低于1.0mmol/L(4mg/d1)

　　(四)治療

　　應立即控制驚厥解除喉痙攣，補充鈣劑，驚厥反復發作的每日可重復使用鈣劑2-3次，直至驚厥停止。

　　五、蛋白質-熱能營養不良

　　臨床上分：以能量供應不足為主的消瘦型，以蛋白質供應不足為主的水腫型，介于兩者之間的消瘦-水腫型。

　　(一)病因：1.喂養或飲食不當

　　2.疾病誘發：最常見的是消化系統疾病或畸形

　　(二)臨床表現

　　1.臨床表現：體重不增----最先出現，典型，繼之體重下降，皮下脂肪逐漸減少或消失。

　　皮下脂肪減少---首先為腹部，其次為軀干、臀部、四肢，最后-----面頰部。

　　腹部皮下脂肪層厚度-----判斷營養不良程度的重要指標之一。

　　2.分度：

　　(三)并發癥

　　1.營養性貧血：最多見為營養性缺鐵性貧血。

　　2.各種維生素缺乏：常見者為維生素A缺乏——畢脫斑

　　3.感染：因為非特異性及特異性免疫功能均低下

　　4.自發性低血糖：常發生于清晨，清晨----突然出然面色蒼白，昏迷---呼吸麻痹死亡

　　(四)治療

　　調整飲食及補充營養物質

　　1.輕度營養不良：熱量從80-100kcal/(kg·d)開始

　　2.中度營養不良：熱量從60-80kcal/(kg·d)開始

　　3.重度營養不良：熱量從40-60kcal/(kg·d)開始

　　注意：越嚴重補得越少，越慢。

　　促進消化：各種消化酶以助消化，維生素和微量元素，可肌注苯丙酸諾龍

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