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第七單元　特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)

　　特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)主要由于自身抗體與血小板結(jié)合，導(dǎo)致血小板生存期縮短。臨床上分為急性型和慢性型。

　　一、臨床表現(xiàn)

　　(一)急性型

　　兒童多見，無性別差異。起病急，發(fā)病前1-3周可有感染史。出血較重，除皮膚瘀點、瘀斑外，可有粘膜血皰，重者可有消化道、泌尿道，甚至顱內(nèi)出血。

　　(二)慢性型

　　多見于成年女性，起病隱匿，出血較輕，多表現(xiàn)為皮膚瘀點、瘀斑，可有鼻出血，月經(jīng)過多。

　　二、實驗室檢查

　　1.血象：血小板：急性型多低于20×109/L，慢性型多在30-80×109/L之間。

　　2.止血和血液凝固試驗：出血時間延長，束臂試驗多呈陽性。

　　3.骨髓：巨核細(xì)胞增多或正常，伴成熟障礙，產(chǎn)板巨核細(xì)胞明顯減少。

　　4.血小板抗體：PAIgG，PAIgM，PAIgA，PAC3常增高。抗原捕獲試驗陽性。

　　三、診斷與鑒別診斷

　　1.診斷

　　1)多次化驗血小板減少;

　　2)無脾大或僅輕度增大;

　　3)骨髓檢查示巨核細(xì)胞增多或正常，伴成熟障礙;

　　4)排除繼發(fā)性血小板減少;

　　5)具備下列5項中任何一項：①潑尼松治療有效;②脾切除治療有效;③血小板相關(guān)抗體陽性;④PAC3陽性;⑤血小板壽命縮短。

　　2.鑒別診斷

　　CFU-Meg：巨核細(xì)胞集落形成單位

　　四、治療

　　(一)一般治療

　　(二)嚴(yán)重血小板減少時的處理

　　1.靜注免疫球蛋白(IVIG)：400mg/(kg.d)，連用5天。

　　2.糖皮質(zhì)激素

　　3.血小板濃縮液輸注

　　(三)慢性型的處理

　　1.糖皮質(zhì)激素：為成人ITP治療的一線藥物。起始劑量1-2mg/(kg.d)，血小板數(shù)恢復(fù)正常，可逐漸減量，小劑量維持3-6個月。如足量治療4周仍未完全緩解，應(yīng)考慮換藥。

　　2.脾切除：適應(yīng)癥：①糖皮質(zhì)激素治療無效或治療有效但需要較大劑量維持者;②應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及IVIG等治療無效或嚴(yán)重出血危及生命者;③應(yīng)用糖皮質(zhì)激素有禁忌者。

　　3.免疫抑制劑：僅適用于對糖皮質(zhì)激素及脾切除效果不佳或無反應(yīng)者。

　　4.達(dá)那唑

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