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第十一章泌尿系統疾病

　　小兒泌尿系統生理特點：

　　(一)生理特點：1.排泄如尿素、有機酸等;2.調節機體水電酸堿平衡;3.腎內分泌功能，促紅細胞生成素、利鈉激素，1，25～(OH)2D3等。直到1～1.5歲才能達到成人水平。(1)腎小球濾過功能：新生兒腎小球濾過率僅為20ml/(min·1.73m2)，生后1周為成人的1/4，3～6月為成人的1/2，6～12月為成人的3/4，2歲達成人水平。故不能有效地排出過多的水分和溶質。(2)腎小管的重吸收和排泄功能：葡萄糖腎閾減低，易發生糖尿。近端腎小管吸收鈉能力不足，可致低鈉血癥。新生兒排鈉能力較差，過多輸入鈉離子可致鈉、水潴留。生后10天內，血鉀水平高，排鉀能力有限，應避免鉀離子的輸入。(3)濃縮和稀釋功能：新生兒及嬰幼兒尿濃縮功能降低。新生兒及幼嬰尿稀釋功能接近成人。(4)酸堿平衡功能：新生兒生后為輕度酸中毒狀態，腎小管重吸收HCO3～及分泌H+、NH3能力低，且磷酸鹽排泄少，故易發生酸中毒。(5)腎臟的內分泌功能：新生兒血漿腎素、血管緊張素和醛固酮均高于成人，前列腺素合成速率較低。

　　(二)小兒排尿及尿液特點：最遲可延遲至生后36小時左右。3歲時小兒已能通過控制膀胱逼尿肌收縮來控制排尿，若不能控制膀胱逼尿肌收縮，稱為不穩定膀胱。嬰幼兒排尿次數較多，每日10～20次左右，學齡前和學齡兒童，每日排尿6～7次。新生兒尿量每小時<1.0ml/kg為少尿，每小時<0.5ml/kg為無尿。兒童一晝夜尿量<400ml，學齡前兒童<300ml，嬰幼兒<200ml即為少尿，一晝夜尿量<30～50ml稱為無尿。嬰幼兒尿pH值為5～7。新生兒尿比重較低為1.006～1.008，兒童尿比重通常為1.010～1.025。正常兒童尿中可排泄微量蛋白，正常排泄量小于100mg/d，超過150mg/d為異常。正常兒童新鮮尿沉渣鏡檢，紅細胞<3個/HP，白細胞<5個/HP，管型不出現。12小時尿Addis計數：紅細胞<50萬，白細胞<100萬，管型<5000個為正常。

　　急性腎小球腎炎：是指一組由不同病因所致的感染后免疫反應引起的急性雙腎彌漫性炎性病變，典型的病理特點是：毛細血管內增生性腎小球腎炎，電鏡下可見電子致密物在上皮細胞下“駝峰狀”沉積。臨床表現為急性起病，以水腫、血尿、少尿、高血壓為特征。絕大多數急性腎炎為A組β溶血性鏈球菌(致腎炎株)感染所引起。

　　(二)臨床表現：本病為感染后免疫炎性反應，故起病前常有前驅感染，呼吸道感染前驅期多為1～2周，皮膚感染前驅期稍長，約2～3周。本病起病年齡多發于5～10歲兒童。主要表現：1.典型病例：(1)表現為水腫、少尿，水腫常為最早出現的癥狀，表現為晨起眼瞼水腫漸蔓及全身，為非凹陷性水腫。(2)血尿：肉眼血尿。(3)高血壓，學齡前兒童大于120/80mmHg，學齡兒童大于130/90mmHg。2.嚴重病例表現為：(1)嚴重循環充血：由于腎小球濾過率降低致水鈉潴留，血容量增加出現循環充血，表現酷似心力衰竭，但此時患兒心搏出量正常或增加，心臟泵功能正常。2)高血壓腦病：部分嚴重病例因血壓急劇增高致腦血管痙攣或充血擴張而致腦水腫，發生高血壓腦病。3)急性腎功能不全。3.非典型病例：部分急性腎炎可表現為：(1)腎外癥狀性腎炎：尿呈輕微改變或尿常規正常。(2)具腎病表現的急性腎炎：以急性腎炎起病，但水腫、大量蛋白尿突出，甚至表現為腎病綜合征。該類型腎炎診斷主要依據前驅鏈球菌感染史，血液補體C3下降幫助診斷。4.實驗室檢查：尿蛋白+～+++;尿鏡檢可見紅細胞;可有透明、顆粒或紅細胞管型;血沉快;ASO10～14天開始升高，3～5周達高峰，3～6個月恢復正常。補體C3下降，8周恢復。尿素氮和肌酐可升高。

　　(三)診斷和鑒別診斷：急性腎小球腎炎診斷主要依據：1.前驅感染史。2.表現為血尿、水腫、少尿、高血壓，尿常規血尿伴蛋白尿，可見顆粒或透明管型。3.血清補體下降，血沉增快，伴或不伴ASO升高。鑒別：1)慢性腎炎急性發作：嚴重者尚可能伴有貧血、高血壓、腎功能持續不好轉，尿比重常低或固定低比重尿。2)急進性腎炎：數周內進行性腎功能不全可幫助鑒別，表現為新月體腎炎可資鑒別。3)急性尿路感染：尿紅細胞伴白細胞及膿細胞。4)膜增生性腎炎：血清補體持續下降(大于8周)。5)IgA腎病：主要以反復發作性血尿為主要表現，ASO、C3往往正常。6)繼發性腎炎：狼瘡性腎炎，乙型肝炎病毒相關腎炎等。

　　(四)治療：本病為自限性疾病。1.休息：急性期需臥床休息1～2周，至肉眼血尿消失，水腫減輕，血壓正常方可下床輕微活動;血沉正常可以上學;尿沉渣細胞絕對計數正常后，方可恢復體力活動。2.飲食：對水腫高血壓者應限鹽及水。3.抗感染：可選用青霉素7～10天。4.對癥治療：1)利尿2)降血壓用鈣拮和血管緊張素轉換酶抑制劑合用。5.嚴重循環充血的治療：用呋塞米(速尿)注射，表現為肺水腫者可適當加用硝普鈉。6.高血壓腦病的治療：可選用硝普鈉靜滴。伴驚厥者及時止痙，給予安定，苯巴比妥等。

　　腎病綜合征：

　　(一)臨床分型1.小兒腎病綜合征是由于多種原因引起腎小球基底膜通透性增加，導致血蛋白從尿中丟失，引起一系列病理生理改變的臨床綜合征。小兒時期90%為原發性腎病綜合征。臨床特點：1)大量蛋白尿：尿蛋白排泄>50mg/(kg·d)。2)低蛋白血癥：血漿白蛋白<30g/L。3.高脂血癥：膽固醇>5.7mmol/L。4.明顯水腫。以大量蛋白尿及低蛋白血癥為診斷的必備條件。臨床分型：我國兒科將原發性腎病綜合征分為單純性和腎炎性腎病兩型①尿檢查紅細胞超過10個/高倍視野(指兩周三次尿沉渣檢查);②反復出現高血壓; ③持續性氮質血癥，排除血容量不足所致;④血總補體或C3反復降低。凡腎病綜合征表現并具有以上四項之一項或多項者診斷為腎炎性腎病，不具備以上條件者為單純性腎病。2.病理分型：原發性腎病綜合征的主要病理改變在腎小球，微小病變型最常見。(3)按糖皮質激素療效分型：①激素敏感型腎病：潑尼松正規治療≤8周尿蛋白轉陰;②激素耐藥型腎病：潑尼松正規治療8周后尿蛋白仍陽性者;③激素依賴型腎病：對激素敏感，但減量或停藥1個月內復發，重復2次以上者;④腎病復發和頻復發：復發(包括反復)是指尿蛋白由陰轉陽>2周。頻復發是指腎病病程中復發或反復≥2次，或1年內≥3次。

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