點擊查看：2017年臨床助理醫師《心血管系統》精講精練匯總

第九章 心肌病

　　心肌病(cardiomyopathy)是由遺傳、感染等不同原因引起的以心肌結構及功能異常為主的一組心肌病。

　　近年來心肌病的相關研究取得了顯著進展，特別是心肌病分子遺傳學領域取得了突破性進展，一些心肌病的病因已經明確，并發現了新的心肌病類型。2008年歐洲心臟學學會(ESC)根據心臟結構和功能表現把心肌病分為5型(表3-11)，每一型都有家住性(遺傳性)和非家族性(非遺傳性)、病因明確和未明確的病種。本節重點闡述擴張型心肌病和肥厚性心肌病。

　　心肌病的定義和分類(ESC,2008年)

　　1.心肌病的定義：為非冠心病、高血壓、瓣膜病和先天性心臟病等所引起的心肌結構及功能異常的心肌疾病

　　2.心肌病分類：根據心臟結構和功能表現分類，同時又分家族性和非家族性

　　(1)擴張型心肌病(DCM):左心室或雙心室擴張，有收縮功能障礙

　　(2)肥厚性心肌病(HCM):左心室或雙心室肥厚，多為非對稱性室間隔肥厚

　　(3)限制性心肌病(RCM):左室生理功能異常，心肌間質纖維化，室壁不厚，左室充盈狀態，單或雙心室舒張容積正常或降低

　　(4)致心律失常型右室心肌病(ARVC):右心室進行性纖維脂肪變，右室功能障礙

　　(5)未定型心肌病：不適合歸類于上述類型心肌病，如左室致密化不全(LVNC)、應激性心肌病(Tako-Tsubo心肌病)

　　一、擴張型心肌病

　　擴張型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)指多種原因導致以左室、右室或雙心腔擴大和心肌收縮功能減退為主要病理特征，常并發心力衰竭、心律失常的心肌病。我國的發病率位13/10萬-84/10萬不等，好發于青中年男性，是臨床心肌病最常見的一種類型。近年來發病率逐年上升，病死率較高。

　　〖病因與發病機制〗

　　病因與機制未明。DCM中30%-50%有基因突變和家族遺傳背景。目前已定位了26個染色體位點與該病有關。對繼發性DCM，持續病毒感染是其重要原因，最常見的病原有柯薩奇病毒、流感病毒等。持續病毒感染對心肌組織的直接損傷、自身免疫細胞、自身抗體或細胞因子介導的心肌損傷等可導致和誘發擴張型心肌病。此外，圍生期、酒精中毒、抗癌藥物、硒缺乏、系統性紅斑狼瘡、淀粉樣變性等因素亦可引起DCM。

　　〖臨床表現〗

　　起病緩慢，早起病人可有心臟輕度擴大而無明顯癥狀。當病人出現氣急甚至端坐呼吸、水腫等心力衰竭的表現的表現時被診斷。常出現各種心律失常，部分病人可發生栓塞或猝死。主要體征為心臟明顯擴大、奔馬律、肺循環和體循環淤血等表現等。

　　〖實驗室及其他檢查〗

　　1.X線檢查 心影明顯增大，心胸比>50%，肺淤血征。

　　2.心電圖 可見多種心律失常如室性心律失常、心房顫動、房室傳導阻滯等。此外，尚有ST-T改變、低電壓，R波減低，少數病人可見病理性Q波。

　　3.超聲心動圖 心臟各腔均增大，以左心室擴大早而顯著，室壁運動減弱，LVEF明顯下降，提示心肌收縮力明顯下降;彩色血流多普勒顯示二尖瓣、三尖瓣反流;左心室附壁血栓等。

　　4.其他 心導管檢查和心血管造影、放射性核素檢查、心內膜心肌活檢等均有助于診斷。

　　〖治療要點〗

　　目前治療原則是防治基礎病因介導的心肌損害，控制心力衰竭和心律失常，預防栓塞和猝死，提高病人生活質量。

　　1.病因治療 對不明病因的DCM，應積極尋找，排除任何引起心肌疾病的可能病因并給予積極的治療。如控制感染、嚴格限酒改變不良的生活方式等。免疫學治療、骨髓干細胞移植、基因治療等是目前正在探索的新療法，可望治療DCM.

　　2.控制心力衰竭 在心衰早期階段積極地進行藥物干預，使用β受體阻滯劑、ACEI，減少心肌損傷和延緩病情，β受體阻滯劑宜從小劑量開始，視病情調整用量。晚期心衰病人較易發生洋地黃中毒，應慎用洋地黃。

　　3.預防栓塞 栓塞是DCM常見的并發癥，對心臟明顯擴大、有心房顫動或深靜脈血栓形成等發生栓塞風險且沒有禁忌癥者，口服阿司匹林，預防附壁血栓形成。已有附壁血栓形成和(或)發生栓塞者須長期口服華法林抗凝治療。

　　4.預防猝死 針對性選擇抗心律失常藥物，如胺碘酮。控制誘發室性心律失常的可逆因素：糾正低鉀低鎂。‚改善神經功能紊亂，選用ACEI和β受體阻滯劑。ƒ改善心肌代謝，嚴重心律失常，藥物不能控制，可置入心臟復律除顫器，預防猝死發生。

　　5.中醫中藥治療 生脈飲、真武湯等中藥可改善DCM的心功能。黃芪有抗病毒、調節免疫作用，對改善癥狀和預后有一定作用。

　　6.手術治療 對長期嚴重心力衰竭、內科治療無效者，可考慮心臟移植。

長按二維碼關注即可獲得醫師資格證

獲取2套仿真內部資料

獲取10頁精華點題講義

獲取醫師筆試歷年真題

獲取2017醫師最新資訊

執業醫師萬題庫下載丨微信搜索"考試吧執業醫師考試"

　　相關推薦：

　　萬題庫：臨床助理醫師真題每日一練匯總

　　2017年臨床助理醫師《呼吸系統》精講精練匯總

　　2017年臨床助理醫師備考全真模擬試題及答案匯總