安全輸血

　　合理輸血

　　特發性血小板減少性紫癜(ITP)

　　過敏性紫癜

　　(2)慢粒與類白血病反應很好鑒別，上面這些慢粒出現的指標除了白細胞升高外它都出現不了或相反。

　　4.治療方法：

　　羥基脲——血液學緩解有效;

　　甲磺酸伊馬替尼(格列衛)——首選;

　　骨髓移植——根治。

　　1.急性白血病實驗室檢查

　　(1)血象：白細胞計數可正常、減少，亦可增高。

　　白細胞數超過100×109/L，稱高白細胞性白血病。

　　(2)骨髓象：骨髓增生活躍，白血病原始細胞≥30%(WHO分型規定骨髓原始細胞≥20%)。

　　Auer小體(奧氏小體)陽性見于AML.

　　(3)骨髓細胞組織化學染色：

　　2.診斷、鑒別診斷：

　　根據臨床表現、血象和骨髓象特點，白血病診斷不難。注意與以下疾病相鑒別。

　　(1)骨髓增生異常綜合征(MDS)：有原始及幼稚細胞，全血細胞減少，染色體異常。但骨髓中原始細胞<20%.

　　(2)急性白血病與急性再障鑒別：急性再障表現為三系減少，但急性再障不會出現胸骨壓痛和肝、脾淋巴結腫大，骨髓檢查容易鑒別。

　　(8)M7(急性巨核細胞白血病)

　　再生障礙性貧血

　　【易錯易混辨析】

　　重點掌握的幾個題眼：

　　堿性磷酸酶積分(NAP)升高，只要出現這個，就是再障。

　　陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)只要記住它有一個特征性的試驗：酸溶血試驗(Ham)試驗陽性。

　　骨髓增生異常綜合征(MDS)最大特點四個字“病態造血”。

　　缺鐵性貧血

　　3.缺鐵性貧血的臨床表現

　　(1)一般表現：面色蒼白、疲乏無力、頭暈眼花、耳鳴、記憶力減退、活動后心悸氣促、惡心、嘔吐等。

　　(2)黏膜損害：舌炎、口角炎、咽下困難或咽下梗阻感。

　　(3)外胚葉組織營養缺乏表現為：皮膚干燥，毛發無光澤，指(趾)甲變薄、變脆、缺少光澤，重者變平或凹下呈勺狀(反甲)，異食癖。

　　(4)心臟受損：引起貧血性心臟病易發生左心衰。

　　4.缺鐵性貧血重要的實驗室檢查

　　(1)小細胞低色素性貧血：MCV、MCH、MCHC均降低。

　　(2)骨髓鐵染色：骨髓涂片用普魯士藍染色后，骨髓網狀細胞中的鐵稱含鐵血黃素或細胞外鐵，直接反映貯備鐵的情況，幼紅細胞內的鐵顆粒稱細胞內鐵，反映鐵利用情況。缺鐵性貧血時細胞外鐵消失，細胞內鐵減少。

　　(3)血清鐵降低，總鐵結合力升高，轉鐵蛋白飽和度降低。

　　5.缺鐵性貧血的治療藥物

　　(1)口服鐵劑：硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵、琥珀酸亞鐵;口服鐵劑后5～10天網織紅細胞開始上升達高峰，2周后血紅蛋白開始上升。待血紅蛋白正常后，需繼續服藥4～6個月，補足體內鐵貯備。

　　(2)注射用鐵劑：右旋糖酐鐵，其指征為：①因嚴重消化道反應而無法耐受口服鐵劑治療;②消化道吸收障礙;③嚴重消化道疾病，服用鐵劑后加重病情;④妊娠晚期、手術前、失血量較多，亟須提高血紅蛋白者。

　　(3)病因治療。

　　貧血

　　1.貧血概念：指外周血液在單位體積中的血紅蛋白濃度、紅細胞計數和(或)血細胞比容低于正常低限，其中以血紅蛋白濃度較為重要。血紅蛋白測定值：

　　成年男性Hb<120g/L;

　　成年女性Hb<110g/L;

　　孕婦Hb<100g/L.

　　2.貧血主要分類方式

　　(1)根據細胞形態學分類

　　(注：MCV：紅細胞平均體積;MCH：紅細胞平均血紅蛋白含量;MCHC：紅細胞平均血紅蛋白濃度)

　　(2)按病因和發病機制分類

　　1)紅細胞生成減少：再生障礙性貧血、白血病、缺鐵性貧血。

　　2)紅細胞破壞增加：溶血性貧血。

　　3)失血：急、慢性失血性貧血。

　　3.臨床表現：紅細胞的主要功能是攜氧，因此貧血可出現因組織缺氧引起的一系列癥狀及缺氧所致的代償表現。

　　(1)一般表現：疲乏無力、皮膚黏膜蒼白。

　　(2)心血管系統：活動后心悸、氣短最為常見。查體可以有心臟擴大，心尖部收縮期吹風樣雜音。

　　(3)神經系統癥狀：頭痛、眩暈、萎靡、暈厥、失眠、多夢等。

　　(4)消化系統癥狀：食欲減退、惡心。

　　(5)泌尿生殖系統癥狀：腎血容量不足可引起少尿、無尿、急性腎功能衰竭。

　　4.診斷

　　(1)確立貧血的診斷。

　　(2)明確貧血的類型。

　　(3)病因學診斷最為關鍵。

　　5.治療：最根本的治療是針對原發病進行病因治療。

　　(1)根據發病機制進行

　　①鐵劑：適用于缺鐵性貧血，對非缺鐵性貧血有害;

　　②葉酸和VitB12：適用于巨幼紅細胞貧血。溶血性貧血由于葉酸消耗過多，可補充葉酸;

　　③干細胞移植：適用于范可尼貧血。

　　(2)輸血治療急性失血性貧血(血容量減少>20%);慢性貧血(血紅蛋白<60g/L)。

　　【進階攻略】

　　貧血因性別、年齡診斷標準不同，必須牢記。另外，不同類型的貧血代表疾病也是每年必考點。考試題型多為A1、A2和B型題。

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