[A3型題]

　　34～36題干：2，歲男嬰，反復(fù)呼吸道感染4個(gè)月，兩次肺炎住院治療。L周前發(fā)熱，咳嗽，神萎，納減。體檢：稍氣促，雙肺中細(xì)濕噦音，心無(wú)異常，未見(jiàn)扁桃體，淺表淋巴結(jié)未捫及。胸片雙側(cè)支氣管肺炎，未見(jiàn)胸腺影;WBC15×109/L，N0.79，L0.21;NBT陽(yáng)性細(xì)胞97%;血清Ig<200mg/L，IgM>100mg/L，IgA<50mg/L。

　　34.首先考慮的診斷是：

　　A.胸腺發(fā)育不全 B.X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥

　　C.嬰幼兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥 D.聯(lián)合免疫缺陷病

　　E.慢性肉芽腫病

　　35.該病的基因突變位點(diǎn)是：

　　A.btk B.γ c

　　C.CYBA D.NCFI

　　E.CD40L

　　36.該病最有效的治療是：

　　A.骨髓移植 B.臍血干細(xì)胞移植

　　C.靜脈注射丙種球蛋白 D.血漿

　　E.白細(xì)胞介素—2 F.以上都不是

　　37～39題干：7歲男童，2周前咽痛，自服氨芐西林后好轉(zhuǎn)，9天前低熱，近3日右肩和左膝疼痛，但無(wú)紅腫。昨日感覺(jué)心累，心電圖示P-R延長(zhǎng)，ST-T改變。體檢發(fā)現(xiàn)咽紅，無(wú)膿性滲出物，心尖區(qū)聞及Ⅱ級(jí)收縮期雜音。胸部X片示心影輕度擴(kuò)大，搏動(dòng)稍弱。未見(jiàn)關(guān)節(jié)紅腫。

　　37.應(yīng)考慮為：

　　A.風(fēng)濕熱 B.敗血癥

　　C.幼年型類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 D.川崎病

　　E.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

　　38.為進(jìn)一步明確診斷，首先應(yīng)進(jìn)行

　　A.心臟彩色多普勒 B.紅細(xì)胞沉降率

　　C.抗鏈球菌溶血素O D.咽培養(yǎng)

　　E.血培養(yǎng)

　　39.該例的藥物治療是

　　A.阿司匹林 B.糖皮質(zhì)激素

　　C.非激素類(lèi)抗炎藥物 D.甲氨蝶呤

　　E.羥基喹啉

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