第61題

　　試題答案：B

　　考點：

　　☆☆☆☆☆考點3：門靜脈高壓癥的治療;

　　門靜脈高壓癥病人出現(xiàn)胃底、食管靜脈曲張破裂出血，不易自行停止，是嚴重威脅病人生命的合并癥，預后不良。肝硬化病人一旦發(fā)生門靜脈高壓癥常提示病變進入晚期。

　　1.分流手術

　　(1)脾腎靜脈分流術：脾切除后，將脾靜脈斷端和左腎靜脈的側面作吻合;

　　(2)門腔靜脈分流術包括門腔靜脈人工血管搭橋分流術：將門靜脈直接同下腔靜脈進行側側或端側或搭橋“H”型吻合;

　　(3)脾腔靜脈分流術：脾切除后，將脾靜脈斷端和下腔靜脈的側面作吻合;

　　(4)腸系膜上、下腔靜脈分流術：將髂總靜脈分叉上方的下腔靜脈斷端吻合到腸系膜上靜脈的側面。還有人將下腔靜脈直接同腸系膜上靜脈進行側側吻合，或用自體靜脈(切取一段右側頸內靜脈)移植、吻合于下腔靜脈和腸系膜上靜脈之間，即所謂“橋式”或“H”吻合術。

　　經頸內靜脈肝內門體分流術(TIPSS)，是采用介入放射方法，經頸內靜脈插入穿刺導管，通過肝右靜脈，在肝實質內穿刺門靜脈右支或左支，建立門體通道后，放置6cm左右長的或擴張性血管內支撐，防止肝組織的回縮，以保持肝內門體分流通暢;分流口徑一般達8～10mm。此方法雖能顯著降低門靜脈壓力，控制出血，對腹水的消失有較好效果，但遠期通暢性較差，適應于肝功能較差的病人，或行斷流術、分流術等治療失敗者。TIPSS雖然維持了門靜脈進肝血流，但仍不能避免肝性腦病的發(fā)生。此外，如何改進內支撐的結構，保持肝內門體分流通道的長期開放，不使發(fā)生阻塞，仍需進一步研究。

　　2.斷流手術

　　方式很多，其中以賁門周圍血管離斷術最為有效。賁門周圍血管可分成4組：

　　(1)冠狀靜脈：包括胃支、食管支以及高位食管支。胃支較細，沿著胃小彎行走，伴行著胃右動脈。食管支較粗，伴行著胃左動脈，在腹膜后注入脾靜脈;其另一端在賁門下方和胃支匯合而進入胃底和食管下段。高位食管支源自冠狀靜脈食管支的凸起部，距賁門右側3～4cm處，沿食管下段右后側向上行走，于賁門上方3～4cm或更高處進入食管肌層。特別需要提出的，有時還出現(xiàn)“異位高位食管支”，它與高位食管支同時存在，起源于冠狀靜脈主干，也可直接起源于門靜脈主干，距賁門右側更遠，在賁門以上5cm或更高處才進入食管肌層;

　　(2)胃短靜脈：一般為3～4支，伴行著胃短動脈，分布于胃底的前后壁，注入脾靜脈;

　　(3)胃后靜脈：起始于胃底后壁，伴著同名動脈下行，注入脾靜脈;

　　(4)左膈下靜脈：可單支或分支進入胃底或食管下段左側肌層。

　　門靜脈高壓癥時，上述靜脈都顯著擴張，高位食管支的直徑常達0.6～1.0cm。徹底切斷上述靜脈，包括高位食管支或同時存在的異位高位食管支，同時結扎切斷與靜脈伴行的同名動脈，才能徹底阻斷門奇靜脈間的反常血流。

　　各種門腔靜脈系統(tǒng)的分流手術由于將高壓的門靜脈系統(tǒng)血流導入下腔靜脈，顯著降低了門靜脈系統(tǒng)的壓力，使胃底、食管曲張靜脈獲得有效引流，因此預防和治療復發(fā)出血的效果是肯定的。但是肝臟因而失去了部分門靜脈血灌流，腸道吸收的毒性代謝產物繞過肝臟又使術后腦病的發(fā)生率上升。

　　各種斷流術，除了脾切除術本身可能因為減少了脾靜脈血的回流對降低門靜脈壓力有利之外，都是通過阻斷門靜脈系統(tǒng)與胃底、食管曲張靜脈間反常的血流聯(lián)系，降低曲張靜脈的壓力來治療和預防出血的。這可導致門靜脈系統(tǒng)的壓力上升，與曲張靜脈之間壓力差更易擴大，重新形成側支通路，因而手術后復發(fā)出血率較高。而且斷流手術后，門靜脈壓力上升，易于引發(fā)門靜脈血流淤滯、術后腹水及胃粘膜充血、水腫等胃粘膜病變甚至出血的發(fā)生率上升。對于單純由于血吸蟲性肝硬化引起的門靜脈高壓癥出血，脾切除附加斷流手術有肯定治療價值，要優(yōu)先采用。其根本原因在于這類病人肝臟儲備功能多較好，與肝炎后肝硬化有本質差別。

　　第62題

　　試題答案：A

　　考點：

　　☆☆☆☆☆考點4：骨折的急救及治療;

　　1.急救的目的及急救固定的目的

　　(1)骨折急救的目的：是用最簡單而有效的方法搶救生命，保護患肢，迅速轉送，以使盡快得到妥善處理和救治。具體包括：

　　①一般處理：一般處理：凡有骨折可疑的病人，均應按骨折處理。首先搶救生命;如病人處于休克狀態(tài)中，應以抗休克為首要任務;注意保溫，有條件時應輸血、輸液。對處于昏迷的病人，應注意保證呼吸道通暢。閉合性骨折有穿破皮膚，損傷血管、神經的危險時，應盡量消除顯著的移位，然后用夾板固定。

　　②創(chuàng)口包扎：絕大多數的創(chuàng)口出血，用繃帶壓迫包扎后即可。在大血管出血時，可用止血帶，記錄開始用止血帶的時間。若骨折端已穿出創(chuàng)口并污染，但未壓迫血管神經時，不應立即復位，以免將污染物帶進創(chuàng)口深處。可待清創(chuàng)后將骨折端清理，再行復位。

　　③妥善固定：是骨折急救的重要措施，急救固定的目的為：避免在搬運時骨折端移動而加重軟組織、血管、神經或內臟損傷;骨折固定后即可止痛，有利于防止休克;便于運輸，若備有特制的夾板，最為妥善。

　　④迅速運輸：病人經妥善固定后，應迅速運往醫(yī)院救治。

　　(2)急救固定的目的：①避免骨折在搬運過程中造成周圍軟組織及血管、神經等損傷;②減少骨折端的活動，減輕病人痛苦;③便于運送。

　　2.治療原則

　　(1)復位：復位是將移位的骨折段恢復正常或近乎正常的解剖關系，重建骨骼的支架作用是治療骨折的首要步驟，也是骨折固定和功能鍛煉的基礎。

　　(2)固定：固定是將骨折維持于復位后的位置，待其牢固愈合，是骨折愈合的關鍵。

　　(3)功能鍛煉：功能鍛煉的目的是在不影響固定的前提下，盡快恢復患肢肌、肌腱、關節(jié)囊等軟組織的舒縮活動以防止發(fā)生股長萎縮、骨質疏松、軟組織粘連、關節(jié)僵硬等并發(fā)癥。

　　3.常用復位和固定方法

　　(1)復位方法：分為手法復位和切開復位。牽引法既有復位作用，又有外固定作用。可分為：①一次牽引法，常用方法有手力牽引，偶用螺旋牽引。一次牽引法僅有復位作用。②持續(xù)牽引法，即需數日或數月之久方能完成牽引任務。常用方法有持續(xù)皮牽引及持續(xù)骨牽引。持續(xù)牽引法兼有復位及固定兩種作用。

　　(2)固定方法

　　外固定：小夾板、石膏繃帶、持續(xù)牽扯引和骨外固定器、外展架。

　　骨外固定器的指征：①開放性骨折;②有廣泛軟組織挫傷(例如合并骨筋膜室綜合征)的閉合性骨折;③已感染的骨折和骨折不愈合;④截骨矯形術或關節(jié)融合術后。

　　內固定：切開復位的指征①骨折斷端間有肌、骨膜或肌腱等軟組織嵌入，手法復位失敗者;②關節(jié)內骨折手法復位后對位不好，將影響關節(jié)功能者;③手法復位與外固定未能達到功能復位的標準而將嚴重影響功能者;④骨折并發(fā)主要的血管損傷，在處理血管時，宜同時作切開復位內固定術;⑤多處骨折為了便于護理及治療，防止發(fā)生并發(fā)癥，可選擇適當的部位施行切開復位內固定術。

　　4.復位標準

　　(1)解剖復位：骨折段通過復位，恢復了正常的解剖關系，即骨折對位對線完全良好。

　　(2)功能復位：臨床上有時雖盡了最大努力，仍未能達到解剖復位，但骨折愈合后對肢體功能無明顯影。向者，稱功能復位。每一部位功能復位的標準不盡一致，一般認為：①骨折部的旋轉移位、分離移位必須完全矯正。②成人下肢骨折縮短移位不超過1cm。③向前或向后輕微成角移位，與關節(jié)活動方向一致，日后可在骨痂改造塑形期自行矯正。向側方成角與關節(jié)活動方向垂直，日后不能自行矯正，必須完全復位。④肱骨干稍有畸形，對功能影響不多;前臂雙骨折要求對位對線都好，否則將影響前臂旋轉功能。⑤長骨干橫骨折，復位如能端端對接，對位應至少達1/3左右，干骺端骨折側方移位經復位后，至少應對位達3/4左右。⑥兒童處于生長發(fā)育時期，下肢骨折縮短2cm以內，若無骨骺損傷，可在生長發(fā)育過程中自行矯正。

　　第63題

　　試題答案：C

　　試題解析：

　　早期胸椎結核無脊柱畸形和脊髓的壓迫，應行藥物治療，不應手術治療。

　　考點：

　　☆☆☆☆☆考點7：脊柱結核;

　　脊柱結核在全身骨與關節(jié)結核中發(fā)病率最高，其中椎體結核占絕大多數。在整個脊柱中，腰椎結核發(fā)病率最高，胸椎其次，胸椎段占第三位，頸椎和骶骨椎發(fā)病最少。

　　1.臨床表現(xiàn)

　　(1)發(fā)病緩慢，常有低熱、脈快、食欲不振、消瘦盜汗、乏力等全身反應。

　　(2)疼痛：一般是最先出現(xiàn)的癥狀，可以局限于背部或沿脊神經放射，勞累后加重，休息后減輕，夜間痛不明顯。有些胸腰段病變的患者可主訴腰骶段疼痛，若不仔細檢查容易漏診。

　　(3)病變部位有壓痛及叩痛。

　　(4)活動受限和畸形：可有拾物試驗陽性;腰肌痙攣、僵直、生理前凸消失。畸形以脊柱后凸最常見，系體重壓迫病椎造成病理性楔狀壓縮骨折所致。

　　2.影像學檢查

　　X線早期可出現(xiàn)椎體上緣或下緣的骨質破壞，椎間盤受到破壞后可出現(xiàn)椎間隙邊寨，并且X線片可顯示椎旁膿腫。如頸椎結核形成咽后壁膿腫時，在側位X線片上可見氣管受壓前移;胸椎結核合并膿腫時，見椎旁膿腫陰影;腰椎結核合并膿腫時，可見到腰大肌膿腫陰影。CT對腰大肌膿腫有獨特的診斷價值。MRI具有早期診斷價值。

　　3.治療

　　(1)非手術療法：既是無手術指征的病人的主要治療手段，也是需手術治療病人必不可少術前準備和術后治療的方法。非手術療法包括全身支持療法，應有抗結核藥物和局部制動。病人需要長期臥硬板床休息，或用石膏背心或支具固定3個月以上，可在醫(yī)師指導下定時起床活動。

　　(2)手術療法：對有手術指征的病人，盡可能徹底清除病變組織，包括膿腫死骨及壞死的椎間盤，清除對脊髓的壓迫因素。但術前必需使用抗結核治療3周以上，術后還需繼續(xù)抗結核治療6個月以上及全身支持療法。手術類型有3種：①切開排膿;②病灶清除術;③矯形手術。

　　第64題

　　試題答案：D

　　考點：

　　☆☆☆☆☆考點3：上尿路結石的治療;

　　1.保守療法

　　結石小于0.6cm，無尿路梗阻及感染合并癥者，以及較小的尿酸、胱氨酸結石者，應試行藥物排石及溶石治療。

　　(1)飲水治療：增加飲水水量，使尿量保持在2000～3000ml/d，可降低尿中成石物質濃度，控制結石生長并有機械性沖流作用，利于結石排出。

　　(2)飲食調節(jié)：根據結石成分不同調節(jié)食物攝入量。草酸鈣結石應限制高鈣飲食(奶類和巧克力)和高草酸飲食(如濃茶、番茄、菠菜和蘆筍等)，以及高糖、高動物蛋白及脂肪類飲食等。尿酸結石應避免食用動物內臟和高嘌呤食物。磷酸鹽結石應限制食物磷酸攝入。

　　(3)控制感染：結石伴有感染和感染性結石應根據尿培養(yǎng)陽性細菌選用相應的抗生素治療，磷酸鹽結石除去后服用氫氧化鋁限制磷酸的吸收預防結石復發(fā)。

　　(4)調節(jié)尿pH值：口服枸櫞酸鉀、堿性合劑，以堿化尿液，對酸性和胱氨酸結石的預防和治療有一定意義。口服氯化銨石尿液酸化，有利于防止感染性結石的生長。

　　(5)純尿酸結石的治療：堿化尿液，飲食調節(jié)及口服別嘌呤醇有治療作用，效果較好。

　　(6)中西醫(yī)結合：包括中、西醫(yī)，針灸，以解痙、利尿，有助結石排出。

　　(7)腎絞痛的治療：以解痙止痛為主。注射阿托品、黃體酮、度冷丁，應用鈣通道阻滯劑、消炎痛等，結石針灸均可緩解腎絞痛。

　　2.體外沖擊波碎石

　　大多數上尿路結石使用此法，最適宜小于2.5cm的結石。但結石遠端尿路梗阻、妊娠、出血疾病、嚴重心腦血管病、安置心臟起搏器患者、急性尿路感染、血肌酐≥265μmol/L、育齡婦女下段輸尿管結石等，或因過于肥胖不能聚焦，嚴重骨、關節(jié)畸形影響體位者，均不宜使用。重負碎石治療應間隔7天以上。結石體積過大常需多次碎石。若擊碎之結石堆積于輸尿管內，可形成“石街”，會出現(xiàn)疼痛、感染和腎功能受損等并發(fā)癥。復雜性上尿路結石需聯(lián)合其他治療方法，如內鏡及開放性手術等。

　　3.內鏡治療

　　(1)輸尿管鏡取石或碎石術：適用于中、下段輸尿，平片不顯濕結石，因肥胖、結石硬、停留時間長而不能應用體外沖擊碎石者。亦可應用于碎石所致的“石街”。經尿道置鏡入膀胱輸尿管直視下?lián)羲榛蛱壮鼋Y石。下尿路梗阻，輸尿管細小、狹窄或嚴重扭曲等不宜施行。結石過大或嵌頓緊密，異常導致失敗。可發(fā)生輸尿管損傷、穿孔、狹窄或斷裂等并發(fā)癥。

　　(2)經皮腎鏡取石或碎石術：經腰背部細針穿刺直達腎盞或腎盂，擴張皮膚至腎內通道，放入腎鏡，于直視下碎石或取石。適用于>2.5cm的腎盂結石及下腎盞結石.對結石遠端尿路梗阻、結石質硬、殘余結石、有活躍代謝性疾病及需再手術者尤為適宜。還可與體外沖擊波碎石聯(lián)合應用治療復雜性腎結石。凝血機制障礙，對造影劑過敏，過于肥胖穿刺不能達到腎內和脊柱畸形者不宜使用本法。可出現(xiàn)腎實質撕裂或穿破、出血、感染、周圍臟器損傷等并發(fā)癥。

　　4.開放性手術

　　此為傳統(tǒng)治療方法。在上述治療失敗或無條件進行上述治療方法時使用。根據結石部位、大小、復雜程度等可選用輸尿管切開取石術、腎盂竇切開取石術、腎實質切開取石術、腎部分切除術或全腎切除術。

　　5.雙側上尿路結石治療

　　雙側上尿路結石治療應比較雙側梗阻程度、腎實質厚度、分腎功能及處理結石難易程度決定治療方案。原則上首先處理梗阻較重、腎功能易于恢復及較易處理結石的一側。

　　(1)雙側輸尿管結石：一般先處理梗阻嚴重側。條件允許可同時取出雙側結石。

　　(2)一側輸尿管結石，對側腎結石，先處理輸尿管結石。

　　(3)雙側腎結石：一般先處理易于取出結石一側。若腎功能極差、梗阻嚴重、全身情況差，宜先行經皮腎造瘺。待情況改善后在處理結石。

　　(4)雙側上尿路結石或孤立腎上尿結石引起急性完全性梗阻無尿時,在明確診斷后,若全身情況允許,應及時施行手術.若病情嚴重不能耐受手術,可試行輸尿管插管,如能通過結石,可留置導管引流,或經皮腎造瘺引流尿液,待病情好轉后再進一步處理。

　　6.上尿路結石的預防：尿路結石復發(fā)率高，因而預防或延遲結石復發(fā)十分重要。

　　(1)一般性預防方法：與上尿路結石保守治療方法相同。大量飲水及根據結石成分調節(jié)飲食是有效的預防方法。

　　(2)特殊性預防方法：草酸鹽結石患者可口服維生素B6 或氧化鎂，以減少尿中草酸含量或增加尿中草酸溶解度。尿酸或胱氨酸結石堿化尿液，感染性結石酸化尿液均可抑制結石生長。甲狀旁腺功能亢進者應摘除甲狀旁腺瘤或增生組織。梗阻形成結石應行解除梗阻的手術。

　　第65題

　　試題答案：C

　　第66題

　　試題答案：E

　　考點：

　　☆☆☆☆☆考點9：生殖器結核的診斷及治療;

　　1.輔助診斷方法

　　(1)子宮內膜病理檢查：是診斷子宮內膜結核最可靠的依據。應選擇在經前1周或月經來潮6小時內行刮宮術。術前3日及術后4日應每日肌注鏈霉素0.75g及口服異煙肼0.3g，以預防刮宮引起結核病灶擴散。刮宮時應注意刮取子宮角部內膜，并將刮出物送病理檢查，若有條件應將部分刮出物或分泌物作結核菌培養(yǎng)。

　　(2)X線檢查

　　①胸部X線拍片，必要時行消化道或泌尿系統(tǒng)X線檢查，以便發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶。

　　②盆腔X線拍片。

　　③子宮輸卵管碘油造影可能見到下列征象：宮腔呈不同形態(tài)和不同程度狹窄或變形，邊緣呈鋸齒狀;輸卵管管腔有多個狹窄部分，呈典型串珠狀或顯示管腔細小而僵直;在相當于盆腔淋巴結、輸卵管、卵巢部位有鈣化灶;若碘油進入子宮一側或兩側靜脈叢，應考慮有子宮內膜結核的可能。造影前后應肌注鏈霉素及口服異煙腫等抗結核藥物。

　　(3)腹腔鏡檢查

　　(4)結核菌檢查：取月經血或官腔刮出物或腹腔液作結核菌檢查，常用方法：①涂片抗酸染色查找結核菌。②結核菌培養(yǎng)。③分子生物學方法。④動物接種。

　　(5)結核菌素試驗。

　　2.鑒別診斷

　　結核性盆腔炎應與非特異性慢性盆腔炎、子宮內膜異位癥、卵巢腫瘤，尤其是卵巢癌鑒別，診斷困難時，可作腹腔鏡檢查或剖腹探查確診。

　　3.治療

　　采用抗結核藥物治療為主，休息營養(yǎng)為輔的治療原則。

　　(1)抗結核藥物治療：抗結核藥物治療對90%女性生殖器結核有效。藥物治療應遵循早期、聯(lián)合、規(guī)律、適量、全程的原則。常用的抗結核藥物有：異煙肼、利福平、鏈霉素、乙胺丁醇、吡嗪酰胺。

　　(2)支持療法：急性患者至少應休息3個月，慢性患者可以從事部分工作和學習，但要注意勞逸結合，加強營養(yǎng)，適當參加體育鍛煉，增強體質。

　　(3)手術治療：出現(xiàn)以下情況應考慮手術治療。

　　①盆腔包塊經藥物治療后縮小，但不能完全消退。

　　②治療無效或治療后又反復發(fā)作者。

　　③盆腔結核形成較大的包塊或較大的包裹性積液者。

　　④子宮內膜結核嚴重，內膜破壞廣泛，藥物治療無效者。手術以全子宮及雙側附件切除術為宜。對年輕婦女應盡量保留卵巢功能;對病變局限于輸卵管，而又迫切希望生育者，可行雙側輸卵管切除術，保留卵巢及子宮。

　　第67題

　　試題答案：A

　　考點：

　　☆☆☆☆考點16：維生素D缺乏性手足搐搦癥的治療;

　　應立即控制驚厥，解除喉痙攣，補充鈣劑。

　　1.急救處理

　　可用苯巴比妥，水合氯醛或地西泮迅速控制癥狀，對喉痙攣者應保持呼吸道通暢，必要時行氣管插管。

　　2.鈣劑治療

　　用10%葡萄糖酸鈣5～10mL加入葡萄糖10～20ml緩慢靜脈注射(10分鐘以上)或靜脈滴注，鈣劑注射不可過快，否則有引起心跳驟停的危險。驚厥反復發(fā)作者每日可重復使用鈣劑2～3次，直至驚厥停止，以后改口服鈣劑治療。鈣劑不宜與乳類同服，以免形成凝塊影響其吸收。

　　3.維生素D治療

　　應用鈣劑后即可同時用維生素D治療：

　　①口服法：每日給維生素D0.2～0.4萬IU，或1，25-(OH)2D3(羅鈣全)0.5～2μg，連服2～4周后改為預防量，恢復期可用預防量維持。需長期大量服用維生素D時宜用純維生素D制劑，而不宜用魚肝油，以防維生素A中毒;

　　②突擊療法：有并發(fā)癥或不能口服者，或重癥佝僂病者，可用此法。肌注維生素D320～30IU，一般1次即可，1月后隨訪若明顯好轉，改預防量口服維持，若好轉不明顯，可再肌注1次。

　　第68題

　　試題答案：D

　　考點：

　　☆☆☆☆考點13：結核性腦膜炎的治療;

　　1.一般療法

　　應臥床休息，加強護理，做好眼睛、口腔、皮膚的清潔維護;對昏迷患者可予鼻飼或全靜脈營養(yǎng)，以保證足夠熱量;應經常變換體位，以防止褥瘡和墜積性肺炎。

　　2.控制炎癥

　　(1)強化治療階段：聯(lián)合使用INH、RFP、PZA及SM。此階段為3～4個月，其中INH每日15～25mg/kg。開始治療1～2周內INH全日量的一半加入10%葡萄糖中靜滴，余量口服。

　　(2)鞏固治療階段：繼用INH，RFP(或EMB)。抗結核藥物總療程不少于12個月，或待腦脊液恢復正常后繼續(xù)治療6個月;RFP(或EMB)9～12個月，于病程早期開始治療者可采用9個月短程治療方案(3HRZS/6HR)。

　　3.降低顱內高壓

　　(1)脫水劑：20%甘露醇，每次1～2g/kg，于20～30分鐘內靜脈注入，每日可用2～4次，2～3日后逐漸減少次數，約7～10日停用。

　　(2)利尿劑：一般于停用甘露醇前1～2天加用乙酰唑胺，每日20～40mg/kg(<0.75g/d)口服，根據顱內壓情況，可服用1～3個月或更長，每日服或間歇服(服4日，停3日)。

　　(3)側腦室穿刺引流。

　　(4)腰穿減壓和鞘內注藥。

　　(5)腦外科治療。

　　4.對癥治療

　　5.腎上腺皮質激素常用潑尼松(強的松)

　　每日1～2mg/kg(<30mg/d)，一個月后逐漸減量，療程8～12周。

　　第69題

　　試題答案：B

　　考點：

　　☆☆☆☆☆考點7：房間隔缺損的診斷步驟及治療原則;

　　1.診斷步驟

　　(1)根據病史、體檢。

　　①若小兒自幼有潛伏性青紫或持續(xù)性青紫，有活動或哭鬧后氣促現(xiàn)象，常患肺炎或心功能不全等，應想到本病;

　　②有些畸形可以和先天性心臟病并存，當發(fā)現(xiàn)小兒有其他畸形時，應注意檢查是否同時合并患有先天性心臟病;

　　③若體檢發(fā)現(xiàn)心臟有典型的器質性雜音(胸骨左緣有Ⅱ形以上收縮期雜音)或有心臟擴大、形態(tài)異常，即可初步確定存在心血管畸形。其中以雜音最為重要，一般3歲以前聽到的器質性雜音多為先天性心臟病。雜音于3、4歲以后出現(xiàn)，則也有可能是獲得性心臟病，同時應與功能性雜音相鑒別。學齡前兒童發(fā)現(xiàn)心臟雜音時，應與風濕性心臟病相鑒別;

　　④個別新生兒可聽到心臟雜音，不一定是先天性心臟病;而先天性心臟病患者也可遲至3～6個月才可出現(xiàn)雜音，個別患兒缺損較大，亦可能聽不到心臟雜音。

　　(2)鑒別先天性心臟病的類型

　　①如患兒從小應存在持續(xù)性青紫，很可能屬右向左分流型;如無青紫，則應考慮為無分流或左向右分流型。

　　②左向右分流型特點：

　　1)一般情況沔無青紫，當哭鬧、患肺炎或心功能不全時，右心壓力高于左心，即可出現(xiàn)暫時性青紫;2)心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音，于胸骨左緣最響;3)肺循環(huán)血量增多，易患肺炎，X線檢查見肺門血管影增粗;4)體循環(huán)供血不足，影響小兒生長發(fā)育。

　　③無分流的肺動脈瓣狹窄：可同樣無青紫，雜音位于胸骨左緣、雜音響亮，但其肺動脈瓣區(qū)第二音減低，且X線檢查可見心臟外形輕至中度擴大，以右心房、右心室擴大為主，肺動脈段明顯突出，肺門血管影增粗，可有肺門“舞蹈”，主動脈影縮小。

　　④根據各種儀器檢查：

　　心電圖檢查：典型表現(xiàn)為電軸右偏和不完全右束支傳導阻滯，部分病人右心房右心室肥大。原發(fā)孔未閉者，常有電軸左偏及左室肥子。

　　超聲心動圖：右心房增大，右心室流出道增寬，室間隔與左心室后壁呈矛盾運動(右心室容量負荷地重所致)。主動脈內徑縮小。扇形四腔心切面可顯示房間隔缺損大小及位置。超聲心動圖對先天性心臟病類型的鑒別具有重要意義。

　　多普勒彩色血流顯像可見分流的部位、方向及估測分流量大小。

　　心導管檢查：右心導管可發(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于上下腔靜脈。導管可通過缺損進入左心房。

　　(2)術前準備

　　應作好充分的術前準備，必要時可作心導管檢查和心血管造影。目前動脈導管未閉、房間隔缺損及單純室間隔缺損等，如果臨床表現(xiàn)典型，X線、心電圖檢查結果符合，再經多普勒超聲心動圖檢查證實，則可避免心導管檢查和心血管造影等有創(chuàng)性檢查而直接施行手術治療，或直接采用介入性心導管術進行治療。

　　2.治療原則

　　(1)內科治療：主要是并發(fā)癥的處理，如：肺炎、心力衰竭等。

　　(2)外科治療：宜在學齡前作選擇性手術修補。

　　(3)介入性治療：經導管放置扣式雙盤堵塞裝置(蘑菇傘、蚌狀傘)關閉房缺，近年此技術改進，成功率較高。

　　第70題

　　試題答案：B

　　考點：

　　☆☆☆☆☆考點11：營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血的實驗室檢查;

　　1.血象

　　呈大細胞性貧血，MCV大于94fl，MCH大于32ppg。紅細胞數的減少比血紅蛋白量的減少更為明顯。血涂片可見紅細胞大小不等，以胞體直徑和厚度較正常為大和中央淡染區(qū)不明顯的大紅細胞多見;嗜多色性和嗜堿性點彩紅細胞易見;可見到巨幼變的有核細胞，網織紅細胞計數常減少，中性粒細胞數和血小板數常減低，中性粒細胞變大并有分葉過多現(xiàn)象，可見到5%以上的中性粒細胞有5個以上的核分葉。這種分葉過多現(xiàn)象可出現(xiàn)在骨髓尚未出現(xiàn)巨幼紅細胞之前，因此有早期診斷的意義。此外，還可見到世大晚幼、巨大帶狀核中性粒細胞。

　　2.骨髓象

　　骨髓增生明顯活躍，以紅細胞系統(tǒng)增生為主，粒：紅比值常倒置，各期幼紅細胞增出現(xiàn)巨幼變，表現(xiàn)為胞體變大、核染色質粗松，副染色質明顯，顯示細胞核的發(fā)育落后于胞漿。可見到大的并有胞漿空泡形成的中性粒細胞，巨核細胞的核有過度分葉現(xiàn)象。

　　3.維生素B12缺乏的血清學檢查

　　(1)血清維生素B12：正常值為200～800，如小于100則提示缺乏維生素B12;

　　(2)血清乳酸脫氫酶(LDH)水平明顯示增高;尿甲基丙二酸的排泄量增多是維生素B12缺乏的一個可靠而敏感的指標;血清膽紅素水平可有中等度的增高。

　　4.葉酸缺乏的血清學檢查

　　(1)血清葉酸正常值為5～6，小于3提示葉酸缺乏。

　　(2)血清維生素B12和血清鐵水平正常或升高;

　　(3)血清LDH水平明顯增高。

　　☆☆☆☆☆考點10：營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血的臨床表現(xiàn);

　　維生素B12和葉酸所致的巨幼紅細胞性貧血多見于嬰幼兒，小于2歲者占96%以上，起病緩慢，主要臨床表現(xiàn)如下：

　　1.一般表現(xiàn)

　　多呈虛胖，或伴輕度水腫，毛發(fā)稀疏發(fā)黃，嚴重病例可有皮膚出血點或瘀斑。

　　2.貧血表現(xiàn)

　　輕度或中度貧血者占大多數。患兒面色蒼黃，疲乏無力。常們有肝、脾腫大。

　　3.精神神經癥狀

　　患兒可出現(xiàn)煩躁不安、易怒等癥狀。維生素B12缺乏者還可出現(xiàn)表情呆滯、嗜睡，對外界反應遲鈍，不哭不笑，智力發(fā)育、動作發(fā)育落后，甚至退步。此外，還常出現(xiàn)肢體、軀干、頭部和全身震顫，甚至抽搐，感覺異常，共濟失調、踝陣攣及巴賓斯基征陽性等。

　　4.消化系統(tǒng)癥狀

　　常有食欲不振，腹瀉、嘔吐和舌炎等。

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