第四節 內分泌系統的疾病

　　內分泌疾病相當常見，可因多種原因引起病理和病理生理改變，表現為功能亢進、功能減退或功能正常。根據其病變發生在下丘腦、垂體或周圍靶腺而有原發性和繼發性之分。

　　內分泌腺或靶組織對激素的敏感性或應答反應降低可導致疾病。非內分泌組織惡性腫瘤可異常地產生過多激素。此外，因醫療而應用藥物或激素可以導致醫源性內分泌疾病。

　　(一)功能減低的原因

　　①內分泌腺破壞：可因自身免疫病(Ⅰ型糖尿病、橋本甲狀腺炎、Addison病、卵巢早衰、多內分泌腺衰竭綜合征)、腫瘤、出血、梗死、炎癥、壞死、手術切除、放射損傷等;

　　②內分泌腺激素合成缺陷，如生長激素基因缺失或突變、激素合成過程中的酶基因缺陷均可使激素的正常合成障礙;

　　③發生在激素、激素受體、轉錄因子、酶及離子通路的基因突變均可導致激素缺乏;

　　④內分泌腺以外的疾病，如腎臟破壞性病變，不能對25-羥維生素D↓3進行1α羥化，轉變為具有活性的1，25(OH)↓2D↓3，也不能合成紅細胞生成素。

　　(二)功能亢進的原因

　　①內分泌腺腫瘤，如垂體各種腫瘤：ACTH瘤、GH瘤、PRL瘤、TSH瘤、促性腺激素(Gn)瘤、甲狀腺瘤、甲狀旁腺瘤、胰島素瘤、胰高血糖素瘤、醛固酮瘤、嗜鉻細胞瘤、多囊卵巢綜合征等;

　　②多內分泌腺瘤1型、2A型、2B型;

　　③激素受體突變而有獲取功能(gainoffunction)，腺苷酸環化酶自動活化并產生過多cAMP并發揮生物活性作用;④異位內分泌綜合征:由非內分泌組織腫瘤分泌過多激素或類激素所致;

　　⑤激素代謝異常，如嚴重肝病患者血中雌激素水平增加，雄烯二酮在周圍組織轉變為雌二醇增多;

　　⑥自身免疫:TSH受體抗體刺激甲狀腺功能增強(Graves病)，⑦醫源性內分泌紊亂。

　　(三)激素的敏感性缺陷

　　表現為對激素發生抵抗，主要有膜或核受體和(或)受體后信號轉導缺陷，使激素不能發揮正常作用。臨床大多表現功能減退或正常，但血中激素水平異常增高，也有表現功能亢進者。

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