第十節 腺垂體功能減退癥的病因

　　腺垂體功能減退癥指腺垂體激素分泌減少，可以是單種激素減少如生長素(GH)缺乏或多種促激素同時缺乏。由于腺垂體分泌細胞是在下丘腦各種激素(因子)直接影響之下，腺垂體功能減退可原發于垂體病變，或繼發于下丘腦病變，表現為甲狀腺、腎上腺、性腺等靶腺功能減退和(或)鞍區占位性病變。臨床癥狀變化較大，可長期延誤診斷，但補充所缺乏的激素治療后癥狀可迅速緩解。

　　【病因和發病機制】

　　(一)先天遺傳性

　　腺垂體激素合成障礙可有基因遺傳缺陷，如垂體先天發育缺陷、胼胝體及前聯合發生異常、漏斗部缺失;轉錄因子突變可見于特發性垂體單一或多激素缺乏癥患者，如PROP1基因突變使Pit-1不能活化，垂體GH、PRL、TSH和Gn分泌細胞不能產生相應激素，激素基因突變如GH-1、POMC加工缺陷，FSH/LH/TSHβ亞單位基因突變而導致無生物活性的相應激素。臨床表現有Kallmann綜合征，Lawrence-Moon-Biedl綜合征，PraderWilli綜合征。

　　(二)垂體瘤

　　為成人最常見原因，腺瘤可分為功能性和無功能性。腺瘤增大可壓迫正常垂體組織，使其功能減退或功能亢進與腺垂體功能減退癥合并存在。顱咽管瘤可壓迫鄰近神經血管組織，導致生長遲緩、視力減退、視野缺損、尿崩癥等。垂體也可為其他癌的轉移部位。

　　(三)下丘腦病變

　　如腫瘤、炎癥、浸潤性病變(如淋巴瘤、白血病)、肉芽腫(如結節病)等，可直接破壞下丘腦神經內分泌細胞，使釋放激素分泌減少。

　　(四)垂體缺血性壞死

　　妊娠期腺垂體增生肥大，血供豐富，圍生期因某種原因引起大出血、休克、血栓形成，使腺垂體大部缺血壞死和纖維化，臨床稱為希恩(Sheehan)綜合征。糖尿病血管病變使垂體供血障礙也可導致垂體缺血性壞死。

　　(五)蝶鞍區手術、放療和創傷

　　垂體瘤切除可能損傷正常垂體組織，術后放療更加重垂體損傷。嚴重頭部損傷可引起顱底骨折、損毀垂體柄和垂體門靜脈血液供應。鼻咽癌放療也可損壞下丘腦和垂體，引起腺垂體功能減退。

　　(六)感染和炎癥

　　如巨細胞病毒、艾滋病、結核桿菌、真菌等感染引起的腦炎、腦膜炎、流行性出血熱、梅毒或瘧疾等，損傷下丘腦和垂體。

　　(七)糖皮質激素長期治療

　　可抑制下丘腦CRH-垂體ACTH，突然停用糖皮質激素后可出現醫源性腺垂體功能減退，表現為腎上腺皮質功能減退。

　　(八)垂體卒中

　　可見于垂體瘤內突然出血、瘤體突然增大，壓迫正常垂體組織和鄰近視神經束，呈現急癥危象。

　　(九)其他

　　自身免疫性垂體炎、空泡蝶鞍、海綿竇處頸內動脈瘤也可壓迫垂體引起。

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