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第六章 心血管系統疾病

第一節 風濕病(rheumatism)

　　一、概述：

　　1、風濕病概念：是一種與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關的變態反應性炎性疾病。主要侵犯結締組織，以形成風濕小體為其病理特征。心臟、關節和血管最常被累及，以心臟病變為最重。

　　2、好發部位、好發年齡、地區特點

　　多發于5-15歲，以6-9歲為發病高峰，男女患病率無差別。

　　二、病因及發病機制：與鏈球菌感染有關的變態反應性炎。

　　三、基本病理變化：

　　1、變質滲出期(非特異性炎)：結締組織基質的粘液變性：膠原纖維腫脹、斷裂、崩解，基質蛋白多糖↑→纖維素樣壞死;少量漿液和炎癥細胞(淋巴細胞、漿細胞和單核細胞)浸潤。此期病變持續1個月。

　　2、增生期(肉芽腫期)：病變在心肌間質，風濕性肉芽腫，即Aschoff小體(Aschoff body)，近似梭形，中心部為纖維素樣壞死灶，周圍有各種細胞成分;風濕細胞(Aschoff細胞)：胞漿豐富，嗜堿性，核大，呈卵圓形、空泡狀。染色質集中于核的中央，核的橫切面狀似梟眼;縱切面上，染色質狀如毛蟲。少量淋巴細胞和個別中性粒細胞。此期病變持續2-3個月。

　　3、瘢痕期(愈合期)：出現纖維母細胞，產生膠原纖維，并變為纖維細胞。整個小體變為梭形小瘢痕。此期病變持續2-3個月。

　　上述整個病程為4-6個月。該疾病可反復發作。

　　四、各個器官的病變：

　　(一)風濕性心臟病：

　　1、風濕性心內膜炎：

　　(1)好發部位：二尖瓣;二尖瓣+主動脈瓣，左心房

　　(2)贅生物特點：多個，粟粒大小，灰白色，單行排列與瓣膜閉鎖緣，附著牢固，不易脫落;鏡下為白色血栓，由血小板和纖維素構成，伴小灶狀的纖維素樣壞死，其周圍可出現少量風濕細胞。

　　(3)結局及影響：反復發作，結締組織增多→病變纖維化→瘢痕→瓣膜增厚

　　Mc Callum patch(馬氏斑)：瓣膜病變導致瓣膜口狹窄或關閉不全，受血流返流沖擊較重，引起左房后壁粗糙，內膜增厚，稱為Mc Callum斑。

　　晚期：反復發作→疣狀贅生物機化→瓣膜口狹窄或關閉不全(形成慢性心瓣膜病)

　　2、風濕性心肌炎：

　　(1)部位：心肌間質結締組織;

　　(2)病變特點：小動脈旁出現Aschoff小體，彌漫分布;

　　(3)結局及影響：風濕小體機化形成小瘢痕;在兒童可發生急性充血性心力衰竭

　　3、風濕性心包炎：

　　(1)病變：累及心外膜臟層;漿液性、纖維素性滲出→絨毛心;

　　不完全吸收→機化、粘連→縮窄性心包炎

　　(2)結局及影響

　　(二)風濕性關節炎：漿液性滲出為主，主要累及大關節—膝關節、肩關節等，游走性，反復發作性。紅、腫、熱、痛、功能障礙。關節腔積液。因為是漿液性變，所以急性期后，滲出物可完全被吸收，不留后遺癥。

　　(三)皮膚病變

　　1、滲出性病變：環形紅斑—多見于軀干和四肢皮膚—光鏡下：真皮淺層血管充血，周圍水腫及淋巴細胞和單核細胞浸潤，1-2天消退

　　2、增生性病變：皮下結節：肘、膝等關節附近伸側面皮下結締組織。圓形或橢圓形，質硬，無壓痛。光鏡下：結節中心為大片的纖維素樣壞死物，周圍呈放射狀排列的Aschoff細胞和成纖維細胞，伴有以淋巴細胞為主的炎細胞浸潤。

　　(四)風濕性動脈炎：以小動脈受累常見。

　　(五)風濕性腦�。罕憩F為腦的風濕性動脈炎和皮質下腦炎。光鏡下：神經細胞變性，膠質細胞增生及膠質結節形成。累及錐體外系的導致患兒出現肢體的不自主運動，稱為“小舞蹈癥”。

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