二、非霍奇金淋巴瘤：

　　NHL起源于淋巴組織，65%起源于淋巴結，其余的起源于結外淋巴組織。有些淋巴瘤病例瘤細胞可播散入血產生白血病樣血象;相反，起源于骨髓的淋巴細胞白血病也可浸潤淋巴結產生淋巴瘤組織像。

　　(一)分類：

　　世界衛生組織分類：首先將NHL分為T細胞淋巴瘤和B細胞淋巴瘤兩大類，在此基礎上又分別將其分為前體細胞和成熟性細胞來源的各型淋巴瘤。

　　1、Kiel分類

　　2、REAL分類

　　(二)舉例：

　　1、濾泡型性淋巴瘤：70%以上為低度惡性。

　　(1)病理變化：在低倍鏡下，腫瘤細胞呈結節狀生長、形成明顯的濾泡狀結構。由中心母細胞和中心細胞組成。如果中心母細胞增多，說明腫瘤侵襲性增強。

　　(2)免疫學標記和分子遺傳學特點：B細胞免疫標記(CD19，CD20，CD10)，B細胞表達Bcl-2蛋白，這一特征可將其與正常生發中心B細胞相區別，后者Bcl-2蛋白陰性。

　　(3)臨床特點：中年人多見，患者表現為反復的無痛性多個淋巴結腫大，結外組織如內臟很少受累，但常有骨髓受累。周圍血無明顯白血病表現。約40%病例發展為彌漫大B細胞淋巴瘤。

　　2、彌漫型大B細胞淋巴瘤：

　　(1)病理變化：鏡下特點為大細胞的彌漫性浸潤。主要的細胞似中心母細胞或免疫母細胞，及間變形的大細胞。約有30%患者有t(14;18)及bcl-2基因重排。若得不到治療，腫瘤進展很快;若能得到加強聯合治療，完全緩解率可達到60%-80%。

　　(2)免疫學標記和分子遺傳學特點：瘤細胞表達CD19和CD20。

　　(3)臨床特點：患者常出現淋巴結迅速腫大，或者結外組織的腫塊。

　　3、Burkitt瘤：來源于濾泡生發中心細胞的高度惡性的B細胞淋巴瘤。臨床上又流行于非洲的地區性和在世界其他地區的散發性。

　　(1)病理變化：彌漫性中等大小淋巴樣細胞浸潤，其間有散在的吞噬核碎片的巨噬細胞，形成“滿天星”圖象。核分裂像特別多是本病特點之一，同時凋亡也非常活躍。

　　(2)免疫學標記和分子遺傳學特點：表達表面IgM和泛B細胞標志如CD19、CD20。該病的發生與8號染色體上MYC基因轉位有密切關系。MYC蛋白過度表達。

　　(3)臨床特點：多見于兒童和青年人，腫瘤常發生于頜骨、顱骨、面骨等部位，形成巨大的包塊。極少始發于淋巴結。生長速度可能是人類腫瘤中最快的，不過采用大劑量化療，大多數病人可治愈。

　　(4)EB病毒感染有關

　　4、外周T細胞淋巴瘤：特點是播散性、侵襲性、對治療無反應。

　　(1)瘤細胞免疫標記：CD2，CD3，CD5等成熟T細胞標記物。

　　(2)病理改變：腫瘤細胞主要侵犯淋巴結副皮質區，血管增生明顯。瘤細胞大小不一，形態多樣。細胞核多形性，有扭曲折疊。常伴有較多的反應性細胞浸潤。

　　(3)臨床進展快，屬高度惡性的腫瘤。

　　5、NK/T細胞淋巴瘤(血管中心性)

　　(1)為細胞毒性細胞來源的高度惡性腫瘤，絕大多數發生在淋巴結外，尤其是鼻腔和上呼吸道。免疫標記T細胞抗原CD2、CD3，及NK細胞的特異性標記物CD56，無T細胞受體的基因重排。

　　(2)病理變化：腫瘤細胞多形性，易浸潤血管，致血管壁增厚，腔狹窄。瘤細胞壞死多且廣泛。

　　(3)病情進展快，死亡率高。EB病毒感染相關。

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