第二節 白血病

　　白血病(leukemia)是骨髓造血干細胞克隆性增生形成的惡性腫瘤。其特征為骨髓內異常的白細胞彌漫性增生取代正常骨髓組織，并進入周圍血和浸潤肝、脾、淋巴結等全身各組織和器官，造成貧血、出血和感染。

　　病因：(1)遺傳因素：白血病的發生具有家族性傾向。Ph1染色體;(2)電離輻射：放射劑量大小與白血病的發生關系密切。以急慢性粒細胞白血病多見;(3)病毒：C型逆轉錄病毒HTLV-1(I型人T細胞白血病病毒)與人類白血病有關。在日本HTLV-流行區，90%的白血病患者血清HTLV-1抗體陽性。(4)化學因素：苯的長期接觸可以引起白血病。有些化療藥物也可誘發白血病。

　　一、分類：

　　1、根據病情急緩和白血病細胞分化程度，分為急性和慢性白血病。

　　2、根據瘤細胞來源，分為淋巴細胞性和粒細胞性(髓細胞)白血病。

　　3、根據末梢血中白血病細胞的數量，分為白細胞增多性和非白細胞增多性白血病。

　　4、根據細胞免疫表型，可分為T細胞型，B細胞型及非B非T細胞型白血病。

　　急性淋巴細胞白血病：L1型，L2，L3

　　急性粒細胞白血病：M0—M7，8個亞型。

　　以上分型中，M0—M3反應了急性髓系白血病的成熟程度;M4—M7則反應了髓系白血病的不同細胞分化。

　　5、目前國內、外通用的是FAB(法-美-英)分類

　　二、急性白血病：

　　(一)急性粒細胞白血病(AML)：

　　1、分類：M0-M7八個類型

　　2、病理變化：

　　(1)周圍血像：出現“三聯征”：白細胞總數升高、原始粒細胞大于30%、伴有貧血和血小板減少。

　　(2)骨髓：原始粒細胞彌漫性增生，紅細胞和巨核細胞數量減少。

　　(3)淋巴結：全身淋巴結腫大。

　　(4)脾臟：紅髓中彌漫性原始粒細胞浸潤。

　　(5)肝臟：瘤細胞沿肝竇在小葉內彌漫浸潤。

　　(6)其他：可侵犯皮膚和牙齦等。

　　3、臨床特點：發熱、乏力、進行性貧血、出血、肝脾和淋巴結腫大等，末梢血中發現大量原始、幼稚白細胞為診斷急性白血病的重要依據。

　　(二)急性淋巴母細胞白血病(ALL)：前B細胞或前T細胞增生為特點，具有高度侵襲性。

　　1、病理變化：

　　(1)周圍血象：白細胞總數升高。

　　(2)部分患者有縱隔腫塊。

　　(3)淋巴結：全身淋巴結腫大。

　　(4)脾臟：呈中度腫大，紅髓中有彌漫性淋巴母細胞浸潤。

　　(5)肝臟：淋巴母細胞主要浸潤于匯管區及周圍肝竇。

　　2、免疫表型分類：TdT在95%病例中出現陽性。而AML相反。

　　3、臨床特點：發熱、乏力、進行性貧血(骨髓功能受抑制)、出血、肝脾和淋巴結腫大等，周圍血和骨髓中找到淋巴母細胞。

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