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第九章 淋巴造血系統疾病

第一節 惡性淋巴瘤

　　惡性淋巴瘤是原發于淋巴結和結外淋巴組織等處的惡性腫瘤。

　　一、霍奇金淋巴瘤

　　(一)霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s lymphoma,HL)是惡性淋巴瘤的一個獨特類型。

　　其特點為：1、臨床特征：從一個或一組淋巴結開始蔓延擴散

　　2、原發于淋巴結外的霍奇金淋巴瘤少見

　　3、瘤組織成分多樣，典型的瘤細胞是R-S細胞

　　(二)病理變化：

　　1、肉眼觀：淋巴結腫大、質硬，可相互粘連呈腫塊或結節狀。

　　2、鏡下觀：(1)R-S細胞(鏡影細胞)

　　(2)非典型腫瘤細胞：陷窩細胞，爆米花細胞

　　(3)大量混合性炎性細胞浸潤。

　　(三)組織學分型：四種亞型

　　1、結節硬化型：腫大的淋巴結由增生的膠原纖維束分割成境界清楚的結節，80%發生在縱隔，R-S細胞少，出現陷窩細胞，預后好于混合細胞型和淋巴細胞減少型。

　　2、混合細胞型：在淋巴細胞、嗜酸性粒細胞、漿細胞、組織細胞及成纖維細胞背景中，散在霍奇金細胞及典型的R-S細胞。進展快，易發生全身性播散，預后差。

　　3、淋巴細胞減少型：淋巴細胞的數量明顯減少，而R-S細胞相對較多。進展快，易播散，預后差。

　　4、淋巴細胞為主型：可分為結節型和彌漫型。在四型中屬于預后最好的一種。R-S細胞少，但形態典型。淋巴細胞構成主要背景細胞。

　　5、各組織學亞型在病程中的轉變

　　(四)霍奇金淋巴瘤的分期：

　　Ⅰ期：病變累及一個淋巴結或單一結外器官;

　　Ⅱ期：病變累及橫隔一側的兩個或兩個以上淋巴結區;

　　Ⅲ期：病變累及橫膈兩側的淋巴結區和(或)一個結外器官;

　　Ⅳ期：病變累及一個或多個結外器官或組織，出現多發性或播散性病灶，有或無淋巴結累及。

　　(五)臨床病理聯系：最常見為無痛性淋巴結腫大(通常是頸部)。

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