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第十章 免疫病理

第一節 系統性紅斑狼瘡

　　全身多系統受累的典型的自身免疫性疾病

　　一、病因和發病機制

　　尚未明確：但可知免疫耐受的終止和破壞導致大量自身抗體的產生是本病發生的根本原因。另外，B細胞活動亢進是本病的發病基礎。

　　95%患者有抗核抗體。抗核抗體分四類：抗DNA抗體;抗組蛋白抗體;抗RNA-非組蛋白性蛋白抗體;抗核仁抗原抗體。

　　遺傳因素：有家族聚集現象，純合子雙胞胎有很高的一致性

　　藥物：(鹽酸肼苯噠嗪、普魯卡因酰胺、青霉素胺)可引起紅斑狼瘡樣反應

　　紫外線

　　性激素：雄激素似乎有保護作用，雌激素似有助長作用

　　組織損傷機制：

　　(1)內臟病變為免疫復合物所介導(III型變態反應)：主要為DNA-抗DNA復合物所致的血管和腎小球病變

　　(2)特異性抗紅細胞、粒細胞等自身抗體，經II型變態反應，引起全血細胞減少

　　(3)抗核抗體本身無毒性，但是攻擊變形或胞膜受損的細胞—機理是與細胞核接觸，使細胞核腫脹，呈均質一片，并被擠出胞體，形成狼瘡小體(蘇木精小體)

　　二、病理變化

　　1、狼瘡小體和狼瘡細胞

　　狼瘡小體—診斷SLE的特征性依據;對中性粒細胞和巨噬細胞有趨化作用

　　狼瘡細胞—吞噬了狼瘡小體的細胞

　　2、急性壞死性小動脈、細動脈炎是本病的基本病變

　　皮膚、肌肉處最多見。

　　活動期表現為血管壁纖維素樣壞死。

　　慢性期表現為血管壁纖維化滿寧縣，管腔狹窄，血管周圍有淋巴細胞進入伴水腫和基質增加，形成洋蔥皮樣結構。

　　3、狼瘡性腎炎

　　腎損害主要由DNA-抗DNA在腎小球的沉積引起。腎病變以系膜增生性腎小腎炎、彌漫增生性腎小球腎炎等常見。彌漫增生性腎小球腎炎中內皮下大量免疫復合物的沉積是SLE急性期的特征性病變。腎功能衰竭是患者死亡的主要原因。

　　4、狼瘡性肝炎：匯管區及匯管區周圍的淋巴單核細胞浸潤及肝細胞碎片狀壞死。

　　5、皮膚損害：以面部蝶形紅斑最為典型。免疫熒光顯示真皮與表皮交界處IgG、IgM和C3沉積。

　　6、關節病變：表現為滑膜水腫，結締組織纖維蛋白樣變性，很少引起關節畸形。

　　7、心臟病變：表現為心瓣膜非細菌性疣狀心內膜炎，常累及二尖瓣、三尖瓣。

　　8、漿膜病變：可引起心包積液和胸腔積液，并可有纖維素滲出。慢性病例可以出現纖維素黏連。

　　9、中樞神經系統病變：腦膜炎、腦炎、腦血管炎均可發生。

　　三、死亡原因：腎功能衰竭、感染及中樞神經系統病變。

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