第四節 免疫缺陷病

　　一、概念

　　是一組由于免疫系統發育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷而引發的疾病。

　　二、分類：分為原發性免疫缺陷病和繼發性免疫缺陷病。

　　三、特點：免疫缺陷病表現—難以控制的機會性感染，自身免疫性疾病及惡性腫瘤多發。

　　(一)原發性免疫缺陷�。河址Q為先天性免疫缺陷病，與遺傳有關，多發生在嬰幼兒。

　　可分為體液免疫缺陷為主、細胞免疫缺陷為主以及兩者兼有的聯合型免疫缺陷。另外，還有補體缺陷、吞噬細胞功能缺陷等。

　　常見類型見書(P255)

　　(二)繼發性免疫缺陷�。河址Q為獲得性免疫缺陷病，可發生在任何年齡，多因嚴重感染，尤其是直接侵犯免疫系統的感染、惡性腫瘤、應用免疫抑制劑、放射治療和化療等引起。

　　獲得性免疫缺陷綜合征：

　　病因：逆轉錄病毒—人類免疫缺陷病毒(HIV)引起

　　特征：免疫功能缺陷伴機會性感染和(或)繼發性腫瘤。

　　臨床表現：發熱、乏力、體重下降、全身淋巴結腫大及神經系統癥狀。

　　發病機制：

　　1、HIV感染CD4+T細胞：導致細胞免疫缺陷

　　2、HIV感染組織中的單核巨噬細胞：其可攜帶病毒通過血腦屏障，引起中樞神經系統感染。

　　病理變化：

　　1、全身淋巴組織的變化：早期：淋巴結腫大，鏡下，最初由淋巴小結增生，生發中心活躍，髓質內出現較多漿細胞。電鏡顯示HIV位于生發中心內，主要集中于濾泡樹突狀細胞。

　　晚期：一片荒蕪，淋巴細胞消失殆盡，僅有一些巨噬細胞和漿細胞殘留。

　　另外，脾、胸腺也表現為淋巴細胞減少。

　　2、繼發性感染：以中樞神經系統、肺、消化道受累最常見。

　　3、惡性腫瘤：30%可見Kaposi瘤，其他常見的是淋巴瘤。

　　治療：目前抗HIV治療主要采用逆轉錄酶抑制劑和蛋白酶抑制劑�，F常用齊多夫定、拉咪呋叮和IDV聯合治療，稱高效抗逆轉錄病毒療法。

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